Phéochromocytome

Synonymes au sens large

Tumeur surrénale

Anglais: phéochromocytome, phéochromoblastome

définition

Un phéochromocytome est une tumeur qui produit des hormones (généralement de l'adrénaline et de la noradrénaline). Dans 85% des cas, la tumeur se situe dans la glande surrénale.

Dans la plupart des cas (85%), la tumeur est bénigne, 15% sont malignes. Habituellement (90%) le phéochromocytome est unilatéral, mais 10% sont bilatéraux.
De plus, les phéochromocytomes sont différenciés en fonction des hormones qu'ils produisent. Environ 2/3 produisent de l'adrénaline et de la noradrénaline. Les tumeurs malignes sont caractérisées par leur production supplémentaire de dopamine.

Le phéochromocytome est un exemple de trouble congénital associé à une hyperactivité des glandes surrénales. Les glandes surrénales hyperactives peuvent avoir de graves conséquences pour le corps. En savoir plus sur ce sujet sur: Quelles sont les conséquences d'une glande surrénale hyperactive?

Résumé

Un phéochromocytome est une tumeur, généralement située dans la glande surrénale, qui produit les hormones adrénaline et noradrénaline.
Le plus souvent, il s'agit d'une tumeur bénigne.
Si la tumeur produit également de la dopamine, elle est maligne. Cette production d'hormones fait monter la pression artérielle du patient. D'autres symptômes comprennent des palpitations, une pâleur et une transpiration. En plus des symptômes, divers tests et procédures d'imagerie sont utilisés pour le diagnostic. L'ablation chirurgicale de la tumeur est au centre de la thérapie. Les symptômes seuls peuvent également être traités avec des médicaments.

Il n'y a pas de prophylaxie. Le pronostic dépend de la dignité (bénigne ou maligne) de la tumeur.

Figure glandes surrénales

1. Travers de porc
2. un rein
3. Colonne vertébrale
4. l'auteur ne peut pas compter :-)
5. bassin
6. Glande surrénale
   
   La glande surrénale est située au soi-disant pôle supérieur du rein et, comme vous pouvez le voir, elle est nettement plus petite que le rein.

causes

La cause de la hypertension artérielle peut être expliqué comme suit:
Puisque la tumeur est principalement dans le Glande surrénale est trouvée, le résultat est une pression artérielle élevée. La médullosurrénale produit adrénaline et Norépinéphrine.
Les cellules de la médullosurrénale se développent de manière incontrôlable dans un phéochromocytome. La tumeur produit les mêmes hormones (adrénaline et noradrénaline) que celles produites Système nerveux sympathique (Le système nerveux sympathique fait partie du soi-disant système nerveux autonome, qui, sans influence volontaire, peut contrôler de nombreux paramètres tels que la pression artérielle, transpiration i.a. régulé) augmenter la pression artérielle.
La norépinéphrine augmente la pression artérielle en la réduisant musculature lisse les vaisseaux artériels à la contraction. L'adrénaline, en revanche, modifie la pression artérielle en augmentant le volume minute (volume, qui Cœur en une minute) du cœur. Il accélère également le rythme cardiaque.

Nous essayons actuellement d'expliquer pourquoi le phéochromocytome lui-même se développe comme suit:
L'hypothèse selon laquelle environ 10% de ces tumeurs surviennent dans les familles est confirmée. Un certain composant héréditaire qui est dans nos gènes est donc d'une certaine importance dans le développement de la tumeur et l'apparition de la maladie.

Symptômes / plaintes

La pression artérielle augmente, ce qui reste à un niveau relativement constant ou s'accompagne de hauts (pics de pression artérielle) et de bas.

Surtout lorsque la pression artérielle monte en flèche, le patient se plaint de:

• un mal de tête
• transpiration
• Palpitations
• Tremblements (tremblements)

D'autres symptômes importants sont la peau pâle et la perte de poids !! Un nombre accru de globules blancs peut être détecté dans la formule sanguine.

Si le visage est rougi et que le poids a été pris, cela va à l'encontre du diagnostic de phéochromocytome.

diagnostic

Le diagnostic repose d'une part sur la clinique (symptômes / plaintes), d'autre part sur des tests de laboratoire et des diagnostics d'imagerie (IRM / CT).

En plus des symptômes ci-dessus (un mal de têtePalpitations, palpitations), le médecin peut faire les constatations suivantes:

Dans la mesure de la pression artérielle sur 24 heures, la baisse physiologiquement réelle de la pression artérielle pendant la nuit est absente.

Il faut une mesure de la Les hormonesqui sont généralement formés par des phéochromocytomes ont lieu. Elle peut être mesurée soit dans l'urine, soit dans le sang.
Soit les hormones elles-mêmes, soit leurs produits de dégradation (par exemple, l'acide vanelline et l'amande) sont mesurés dans l'urine de 24 heures. Valeurs sur 200 ng / l avoir valeur de la maladietant que les hormones sont inférieures à une valeur de 50 ng / l mentir, ils sont appelés Ordinaire classifié.
Les valeurs ci-dessus s'appliquent dans le sang 2 000 ng / l comme pathologique (morbide), Valeurs ci-dessous 500 ng / l sont Ordinaire.
Ensuite, si un phéochromocytome est suspecté, l'hormone peut également être utilisée La dopamine être déterminé. (La dopamine est généralement obtenue uniquement à partir de tumeurs malignes de ce type - en dehors de la production régulière de dopamine par l'organisme, bien sûr).

Pour obtenir une sauvegarde du diagnostic, un test de confirmation est effectué. Ceci est fait par le patient Clonidine, un agent à action centrale contre l'hypertension artérielle, appliqué (administré). Normalement, la concentration de now baisse Catécholamines (Adrénaline et noradrénaline) dans le sang. Cependant, cela ne se produit pas avec l'érosion autonome des catécholamines due à un phéochromocytome.

Une mesure comparative entre la quantité d'hormones dans l'urine de jour et la quantité dans l'urine de nuit (après administration de clonidine) permet également d'établir le diagnostic. La nuit - l'urine apparaît généralement chez les patients en bonne santé, mais aussi chez les patients souffrant d'hypertension primaire (non causée par une autre maladie hypertension artérielle), une forte baisse des catécholamines. Si ce n'est pas le cas, il y a un phéochromocytome.

Une localisation du phéochromocytome se fait par des diagnostics d'imagerie, tels que Ultrasonique, Tomodensitométrie (CT) ou Imagerie par résonance magnétique (IRM) possible.

thérapie

Comme c'est souvent le cas, deux méthodes thérapeutiques différentes peuvent être utilisées. La décision la plus appropriée doit être prise individuellement. En règle générale, en fonction de l'étendue de la tumeur et de la maladie, un traitement conservateur est tenté. Cependant, la taille et la croissance dans le tissu environnant peuvent également faire obstacle à une opération. Même ainsi, il vient en premier.

chirurgie

Si le phéochromocytome est d'un seul côté, toute la glande surrénale est retirée. Si la maladie est bilatérale, une tentative est faite pour préserver partiellement la glande surrénale afin d'épargner le traitement hormonal substitutif du patient.

Un traitement conservateur

Premièrement, la maladie est traitée en essayant de soulager les symptômes, c'est-à-dire en abaissant la tension artérielle. Cela se fait avec divers antihypertenseurs (médicaments contre l'hypertension artérielle).

S'il y a une tumeur inopérable, Médicament administré, dont la synthèse (structure) des catécholamines (adrénaline et Norépinéphrine) inhiber.

La tumeur a-t-elle déjà des métastases (Tumeurs filles), alors généralement seulement le chimiothérapie.

prophylaxie

Puisqu'aucun facteur spécifique n'est connu pour le développement du phéochromocytome qui favorise la croissance ou l'apparition de la maladie. En conséquence, la prévention peut difficilement être faite.
Seuls les membres de familles prédisposées devraient envisager un conseil génétique pour voir si des tests préventifs peuvent être effectués. La probabilité de tomber malade peut également être calculée grossièrement dans un centre de conseil génétique.

prévoir

Le pronostic est différent. Après l'ablation chirurgicale de la tumeur, elle se produit à 80% des patients ayant eu un phéochromocytome bénin à un tension artérielle normale.
Chez tous les autres patients ayant une tumeur bénigne retirée, il existe un soi-disant l'hypertension artérielle essentielle devant. Ainsi, la pression artérielle est toujours élevée à cause d'autres causes.

Dans les tumeurs bénignes, le 5 - taux de survie annuel à environ 95%. S'il existe une tumeur maligne qui a déjà propagé des métastases (métastases filles), le taux de survie à 5 ans n'est que de 44%.