Myosite

Aperçu

La myosite en est une maladie inflammatoire du tissu musculaire. Elle peut être déclenchée par une grande variété de causes, mais est généralement le résultat d'une Maladie auto-immune. Les myositides surviennent principalement en association avec d'autres maladies, mais sont globalement un tableau clinique rare Il n'y a que 10 cas de maladie sur un million d'habitants recensés par an. Les formes de maladie les plus courantes sont Polymyosite, les Dermatomyosite et le Myosite corporelle d'inclusion. Il y en a souvent un inflammation de Tissu musculaire avec un Inflammation du tissu conjonctif socialisé.

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• Polymyosite
• Dermatomyosite

cause première

La cause d'une myosite existante ne peut souvent pas être identifiée avec précision. Dans ce cas on parle d'un idiopathique Myosite. dans le Polymyosite et le Dermatomyosite, les deux tableaux cliniques les plus courants dans ce domaine, sont des processus pathologiques à médiation auto-immune, appelés Maladies auto-immunes. Le système immunitaire attaque les propres cellules du corps avec ses cellules de défense et conduit ainsi à leur destruction. En conséquence, le tissu affecté devient enflammé.

Les muscles peuvent être impliqués dans des infections ou inflammations systémiques générales, ainsi que dans des processus inflammatoires dans le tissu conjonctif. Si la myosite est déclenchée de l'extérieur, cela se produit par des bactéries, des virus ou Parasites. Une maladie, par exemple, est particulièrement prédestinée au développement de la myosite lèpre, Gonorrhée (syphilis) et tétanos ou infestation parasitaire avec Les schistosomes et Trichinellaqui sont tous les deux des vers. Dans l'ensemble, cependant, les infections mentionnées surviennent moins souvent sous les latitudes européennes. Maladie de Bornholm Cependant, cela peut également se produire ici, car les virus Cocksacki B déclencheurs peuvent être trouvés dans le monde entier. La myosite peut aussi héréditaire Soyez origine comme ça Syndrome de Münchmeyer. Mais cette forme particulière de maladie musculaire inflammatoire doit également être considérée comme extrêmement rare en raison de sa légère propagation.

Symptômes

le Symptômes une myosite peut se développer en fonction du tableau clinique symétrique ou juste unilatéral représenter. Cependant, cela va de pair avec toutes les formes augmentation de la perte de force et faiblesse musculaire aussi Douleurs musculaires main dans la main. L'intensité des symptômes dépend du degré d'inflammation. Sans traitement anti-inflammatoire, il peut aussi processus dégénératifs musculaires sortir dans le visible dystrophie musculaire représenter. Étant donné que tous les muscles de tout le corps peuvent être affectés, la localisation dans les muscles de la gorge et du pharynx peut le faire devenir trop Difficulté à avaler et enrouement viens.

Si la maladie sous-jacente est dégénérative, comme dans le syndrome de Münchmeyer, les cellules peuvent être remodelées. Dans ce cas rare, ce sera Sels de calcium stockés dans les cellules affectées et conduisent à Ossification des muscles (Myosite ossifiante). Tel Calcification cellulaire peut se développer dans une moindre mesure dans d'autres formes de myosite. Fondamentalement, les processus inflammatoires exercent un stress sur les cellules du tissu affecté. En raison de la dégradation constante et de l'accumulation de cellules, il peut Métaplasies, c'est-à-dire que des changements dans la structure cellulaire se produisent. Ceux-ci peuvent finalement conduire à un dégénérescence du tissu - une tumeur maligne.

Diagnostic

Le diagnostic de myosite est généralement compliqué car il est difficile de différencier les différents tableaux cliniques. Les symptômes cliniques doivent servir de guide, car ils peuvent fournir une indication du type et de la localisation de l'inflammation. Cependant, la majorité des myosites sont maladie rampantequi n'est remarqué que tardivement. Cela augmente le risque de développer des dommages consécutifs permanents. En principe, le médecin examinateur trois outils de diagnosticqui peut être utilisé: a Examen de laboratoire, une électromyographie (EMG; Mesure de la tension dans les muscles) et un Biopsie musculaire (procédure invasive dans laquelle le tissu musculaire est retiré.

Examen de laboratoire: Lors de l'examen des paramètres de laboratoire dans le sang du patient, l'accent est mis principalement sur les enzymes qui s'accumulent dans les cellules musculaires et sont libérées lorsque les cellules sont endommagées. L'enzyme la plus importante est la Créatine kinase (CK). En outre, d'autres paramètres tels que l'activité de la lactate déshydrogénase, du Aldolase et l'aspartate aminotransférase dans le sang. Signes généraux d'inflammation Comment augmentation de la protéine C-réactive, augmentation du nombre de globules blancs ou une BSG étendu sont également enregistrés, mais ne prouvent que la présence d'une inflammation. La quantité de Myoglobine, une protéine spécifique des muscles squelettiques, peut également être déterminée et incluse dans le diagnostic. Cependant, la valeur ne dit rien sur l'emplacement des dommages, seulement que les cellules musculaires ont péri. En cas de suspicion d'infection par des agents pathogènes, il est possible de détecter des anticorps formés par l'organisme contre l'agent pathogène et ainsi indiquer une infection existante ou d'utiliser une PCR (Réaction en chaîne par polymérase) pour dupliquer l'ADN du pathogène et l'afficher de manière à ce qu'une identification précise contrôlée par ordinateur soit possible. Anticorps spécifiques à la myosite, qui se forment au cours de la maladie chez certains patients, dans la plupart des cas, n'ont pas de signification concluante, car ils sont également utilisés dans d'autres maladies, telles que l'inflammation des alvéoles (Alvéolite) ou une inflammation des articulations (arthrite).

Électromyographie (EMG): Avec un EMG, deux minuscules aiguilles sont insérées dans le muscle à examiner. Les aiguilles conduisent l'électricité et mesurent Changements de tension dans le tissu musculaire. Les changements sont en Repos et tension enregistrés et évalués. La plupart des patients atteints de myosite présentent des schémas bien visibles, qui ne sont pas automatiquement une preuve de la maladie. Néanmoins, l'EMG est un examen simple à travers lequel l'indication d'un diagnostic supplémentaire peut survenir. De plus, une électroneurographie peut être réalisée dans laquelle le Vitesse de conduction nerveuse et le Temps de réaction musculaire est mesuré. Ici, un nerf est excité à l'aide d'électrodes appliquées et une attention est portée aux contractions musculaires qui peuvent être déclenchées. Des lésions nerveuses concomitantes ou d'autres maladies peuvent être prouvées ou exclues, ce qui joue un rôle important dans le diagnostic différentiel (autres maladies avec des symptômes correspondants).

Biopsie musculaire: Puisque la biopsie musculaire est un examen invasif le lieu de l'intervention doit être planifié. Cela se fait généralement par IRM (imagerie par résonance magnétique). La biopsie ne doit pas être effectuée sur un site qui a déjà subi un EMG. Les piqûres par les aiguilles conduisent à une mort cellulaire locale, qui rétrospectivement ne peut plus être différenciée de la myosite. Une fois que le bon endroit pour la biopsie a été trouvé, le Biopsie (tissu biopsié) examen au microscope optique des caractéristiques générales de la myosite ont été démontrées, mais des modifications tissulaires spécifiques à diverses formes peuvent également être observées. Vous pouvez voir les deux de manière caractéristique Pertes de fibres musculaires (fibres musculaires mortes / nécrotiques), ainsi que des sections régénérées de fibres musculaires et des signes typiques d'inflammation - Infiltration tissulaire (Immigration) à travers les cellules inflammatoires. Si l'activité de la maladie est faible, le diagnostic peut être rendu plus difficile par des signes cellulaires manquants ou difficiles à trouver.

Anticorps anti-myosite

Depuis le Myosite l'une des maladies inflammatoires des muscles squelettiques pouvant être provoquée par une réaction auto-immune, c'est-à-dire une fausse réaction du système de défense de l'organisme contre les propres structures de l'organisme, il est donc possible de détecter certains anticorps dans le sang du patient atteint.

Ces anticorps font partie du système immunitaire et sont appelés Lymphocytes B dans le cadre d'une maladie auto-immune - ici dans le cas de la myosite - des structures de la culture du muscle squelettique, dites antigènes. Dans la myosite, une distinction est faite entre les anticorps spécifiques à la myosite et les anticorps associés à la myosite.

Les premiers se retrouvent chez environ 15 à 50% des patients dans le sérum sanguin et peuvent être mesurés en prélevant un échantillon de sang.

Les anticorps spécifiques de la myosite comprennent principalement des anticorps contre les ARNt synthétases, tels que Anticorps Jo-1, anticorps PL-7, anticorps EJ ou anticorps KS. Les anticorps associés à la myosite comprennent notamment: anti-Mi-2, anti-SRP et anti-Pm-Scl.

Les tableaux cliniques les plus courants

Polymyosite

La polymyosite est que forme la plus rare les maladies musculaires inflammatoires courantes. Elle survient plus fréquemment dans deux phases de la vie du patient: dans l'enfance et l'adolescence de 5 à 14 ans et à l'âge adulte avancé de 45 à 65 ans. En moyenne, deux fois plus de femmes que d'hommes sont atteintes de polymyosite. Cliniquement la maladie se manifeste principalement faiblesse musculaire symétrique dans la région de Ceinture à l'épaule et le hanche - les muscles proches du torse. Les faiblesses se développent par rapport à la myosite à corps d'inclusion tres rapide, sur des semaines ou des mois. Le manque de force musculaire peut le faire mauvaise posture douloureuse viens à travers Cicatrices des sections musculaires enflammées à Mauvais alignement des joints. L'échantillon de tissu prélevé à travers une biopsie des points entre les fibres musculaires Cellules inflammatoires immigrées sur. Le processus pathologique de la polymyosite n'est pas encore entièrement compris. Cependant, il est supposé être un Maladie auto-immune actes. Contrairement à la dermatomyosite, cependant, cela est médié par une réponse cellulaire directe du corps et non par des protéines correspondantes.

En savoir plus sur ce sujet sur: Polymyosite

Dermatomyosite

Indépendamment de l'âge, la dermatomyosite est plus fréquente que la polymyosite. Comme pour la polymyosite, une accumulation spécifique à l'âge peut être observée. Les femmes sont plus susceptibles d'être touchées que les hommes. Parmi les symptômes qui affectent les muscles squelettiques, des modifications de la peau apparaissent dans la dermatomyosite. Des éruptions cutanées de couleur lilas (érythème) se forment sur les zones du corps exposées à la lumière, c'est pourquoi le nom de maladie pourpre est apparu. La peau devient squameuse, en particulier aux endroits sur les articulations comme les doigts, les coudes et les genoux. Dans le cadre de l'éruption cutanée, il peut y avoir un gonflement des paupières supérieures, donnant au patient une expression de pleurnicher. Cela peut être aggravé par des cicatrices de la peau squameuse.
Les changements décrits peuvent apparaître plus ou moins fortement. Si une biopsie musculaire est réalisée, les cellules inflammatoires périvasculaires entourant les vaisseaux peuvent être identifiées dans l'échantillon. Les cellules correspondantes se rassemblent également entre les différents faisceaux de fibres musculaires (interfasciculaires). Les fibres musculaires périphériques deviennent plus étroites par rapport au reste du faisceau. Ceci est connu sous le nom d'atrophie périfasciculaire. Le pathomécanisme (processus pathologique) est basé sur une réaction auto-immune dirigée contre les capillaires (les plus petits vaisseaux) des muscles. Ceux-ci sont attaqués et endommagés par les propres protéines inflammatoires de l'organisme (par exemple les immunoglobulines). En conséquence, les fibres musculaires ne peuvent plus être fournies et meurent.
Une nécrose locale (mort cellulaire) et une thrombose vasculaire (occlusion d'un vaisseau par un caillot sanguin / thrombus) se produisent - les faisceaux de fibres musculaires diminuent en force et finissent par se faner. Une tumeur maligne est la cause du développement dans plus d'un quart des maladies de dermatomyosite. Ici aussi, le corps forme des substances qui sont dirigées à la fois contre la tumeur et les tissus corporels sains.

En savoir plus sur ce sujet sur: Dermatomyosite

Myosite corporelle d'inclusion

La myosite à corps d'inclusion est une maladie chronique, progressive, inflammatoire et dégénérative. Le processus causal dans le corps n'a pas encore été clarifié avec précision, mais une interaction de facteurs inflammatoires et dégénératifs est suspectée. Elle affecte les hommes dans 75% des cas et survient principalement après l'âge de 50 ans. L'évolution est plutôt progressive - cela peut parfois prendre des mois ou des années pour que les premiers symptômes cliniques apparaissent. Les patients remarquent d'abord des problèmes pour monter les escaliers ou se lever d'une position assise. Les difficultés à maintenir une prise ferme ou même en premier lieu sont également caractéristiques. Les symptômes sont causés par la faiblesse progressive des muscles de l'avant-bras et de la cuisse. 60% des personnes atteintes signalent des difficultés à avaler, car cela nécessite également des muscles, ce qui peut être affecté par l'inflammation. La préparation issue d'une biopsie ressemble à celle d'une polymyosite. Des cellules inflammatoires immigrées et des brins de fibres immergés peuvent être vus. De plus, il existe des inclusions dans le tissu, appelées «vacuoles découpées» (en anglais: vacuoles encadrées; vacuole = vésicule cellulaire). Les corps d'inclusion contiennent diverses structures protéiques, des protéines α-amyloïdes et tau. Ces composés sont également utilisés dans d'autres maladies dégénératives, telles que dans La maladie d'Alzheimer, trouver.

Images cliniques spéciales

Syndrome de Münchmeyer (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Par un défaut génétique héréditaire qui influence le développement des muscles squelettiques, se produit le soi-disant syndrome de Münchmeyer. Ça arrive au fil des années Stockage des sels de calcium dans les cellules musculaires et en conséquence de ossification des muscles. En commençant dans la région du cou, la maladie progresse haut en bas vers l'avant, au-dessus de la région des épaules dans les bras et le tronc. Puisqu'il n'y a actuellement aucune possibilité prouvée de thérapie, et encore moins de guérison, elle entre en jeu Stade terminal la maladie pour Ossification des muscles respiratoires et donc à respiration difficile, Jusqu'à Suffocation. La plupart des patients n'ayant pas d'enfant et ne transmettant pas les gènes, la propagation du syndrome de Münchmeyer est très limitée.

Maladie de Bornholm (Pleurodynie épidémique): La pleurodynie épidémique est une maladie inflammatoire de la plèvre (Pleura), la poitrine et les muscles abdominaux. Elle est causée par une infection par le virus Cocksackie B, un membre de la famille des entérovirus. Sont symptomatiques Respiration douloureuse, fièvre légère et un gorge rouge. La douleur est causée par l'implication des muscles intercostaux, les muscles entre les côtes, qui font partie des muscles respiratoires.La maladie de Bornholm peut transmis de personne à personne et par défaut les symptômes avec Analgésiques traité.

Myosite de l'œil

La myosite oculaire aussi myosite oculaire appelé, est un idiopathique (c'est-à-dire survenant sans cause connueInflammation des muscles des yeux.
C'est l'une des troisièmes maladies les plus courantes de l'orbite oculaire et survient juste après l'atteinte oculaire Hyperthyroïdie et dans les maladies lymphoprolifératives.
La cause exacte de la myosite oculaire n'a pas encore été complètement élucidée; on soupçonne une réaction auto-immune, c'est-à-dire une fausse réaction du système de défense de l'organisme, qui reconnaît et combat à tort certaines structures cellulaires comme étrangères.

Les femmes jeunes adultes sont le plus souvent touchées (Âge moyen d'apparition: 34 ans), les symptômes étant plus souvent unilatéraux (un seul œil touché) que bilatéraux:

• globe oculaire saillant
• Gonflement et inflammation conjonctivaux
• douleur liée aux mouvements oculaires
• Restrictions de mouvement oculaire et les troubles visuels qui en résultent (par exemple, vision double).

Le muscle oculaire le plus souvent affecté est le muscle droit moyen (Muscle droit médial), qui déplace généralement le globe oculaire vers le nez. La myosite oculaire est généralement diagnostiquée par un scanner et elle est traitée par la prise de glucocorticoïdes (cortisone), de sorte que l'inflammation disparaît généralement en quelques jours sans conséquences.

Myosite ossifiante

Le terme "Myosite ossifiante"Comprend deux modèles de maladies médicales.
D'une part, c'est le ossification hétérotrope Il s'agit d'une maladie qui survient dans diverses parties du corps soit spontanément, soit après un traumatisme et une chirurgie Ossifications vient.

En revanche, le terme "Myosite ossifiante«Également une maladie héréditaire rare - le Myosite ossifiante progressive. Il s'agit d'un défaut génétique congénital qui entraîne la conversion des muscles squelettiques du corps en tissu osseux par lots. Seulement environ 600 personnes dans le monde sont touchées par cette maladie héréditaire. La cause du remodelage osseux est l'incapacité de réparer les muscles squelettiques défectueux après des blessures ou des traumatismes insignifiants avec du tissu musculaire sain ou du tissu cicatriciel - du tissu osseux est utilisé à la place.

Au fil du temps, le système musculaire devient de plus en plus inopérable et la maladie devient mortelle lorsque les organes sont altérés par l'ossification des muscles (Par exemple, dysfonctionnement respiratoire dû à une ossification croissante des muscles intercostaux et donc de la poitrine).

thérapie

Le traitement de la dermatomyosite et de la polymyosite correspond au traitement le plus appliqué des maladies auto-immunes. Voici Cortisone administré, ce qui inhibe le système immunitaire en partie et en partie Aplatir l'inflammation conduit pour que le tissu puisse récupérer. Des doses relativement élevées sont utilisées, qui sont progressivement réduites sur une période de temps plus longue. L'effet commence en fonction du patient après des jours à des semaines, dans les cas retardés après 1-2 mois. Administration de cortisone à long terme cependant, est avec une grande variété de Effets secondaires connecté, tel que Panne musculaire, l'ostéoporose ou changements mentaux. Si le traitement n'a pas l'effet escompté ou si la posologie doit être réduite en raison d'effets secondaires, des Cytostatiques comment le méthotrexate est utilisé, qui a également une place fixe dans le traitement des tumeurs et comprime en outre le système immunitaire. Le don de immunoglobulines à haute dose peut être utile dans la polymyosite et la dermatomyosite, mais est particulièrement controversée dans le traitement de la myosite à corps d'inclusion. En plus de la pharmacothérapie, vous pouvez physiothérapie et Ergothérapie sont utilisés pour maintenir la liberté de mouvement et réduire le raccourcissement musculaire (Contractions) pour prévenir. En cas de faiblesse musculaire prononcée, l'utilisation d'aides à la marche ou de fauteuils roulants, en cas de paralysie, de durcissement musculaire ou de blessures, un traitement supplémentaire peut être nécessaire.

prévoir

Une thérapie régulière peut aider à moitié le patient Polymyosite une guérison complète peut être effectuée. Sinon, un arrêt avec une faiblesse musculaire plus ou moins permanente peut être atteint. Cependant, dans 20% des cas, il est possible qu'aucun succès ne puisse être enregistré malgré une thérapie complexe.

le Dermatomyosite peut également être guéri ou au moins limité par une thérapie appropriée. Le traitement de la tumeur souvent à l'origine de la maladie peut entraîner une amélioration permanente des symptômes ou la guérison de la maladie secondaire.

Puisque la pharmacothérapie est un Myosite corporelle d'inclusion n'est pas prometteur, il faut viser une amplitude de mouvement constante grâce à la physiothérapie et à des exercices indépendants. Des exercices de force légère et un entraînement d'endurance musculaire peuvent également contrer les symptômes. En cas d'altération gênante des muscles de la gorge, une visite chez un orthophoniste peut apporter un soulagement pour améliorer les difficultés de déglutition. Des mouvements ou postures utiles sont pratiqués qui facilitent le processus de déglutition.