Syndrome de Klippel-Feil

Synonymes: synostose cervicale congénitale

définition

La dite Syndrome de Klippel-Feil désigne un inné Malformation, en particulier le Rachis cervical préoccupations. La principale caractéristique est une Adhésion de Vertèbres cervicales qui peuvent être associées à d'autres malformations.
Le syndrome de Klippel-Feil a été entièrement décrit pour la première fois en 1912 par Maurice Klippel, un neurologue et psychiatre français, et André Feil, également un neurologue français, et nommé d'après eux.
La fréquence d'apparition de ce syndrome est déterminée par 1:50000 indiqué, il appartient donc à la les plus rares Maladies.

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La colonne vertébrale est difficile à traiter. D'une part, il est exposé à des charges mécaniques élevées, d'autre part, il a une grande mobilité.

Le traitement de la colonne vertébrale (ex: hernie discale, syndrome des facettes, sténose du foramen, etc.) nécessite donc beaucoup d'expérience.
Je me concentre sur une grande variété de maladies de la colonne vertébrale.
Le but de tout traitement est un traitement sans chirurgie.

La thérapie qui donne les meilleurs résultats à long terme ne peut être déterminée qu'après avoir examiné toutes les informations (Examen, radiographie, échographie, IRM, etc.) être évalué.

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causes

La cause de cette maladie réside déjà dans le Grossesse précocelorsque certaines parties du tissu de l'embryon, le soi-disant somites cervicauxne mûrissent pas correctement ou ne se développent pas comme d'habitude. On ne sait toujours pas pourquoi ce trouble du développement survient. L'expression de ce syndrome est extrêmement différente et peut être complètement sans danger et être à peine visible ou avec malformations sévères accompagné.
Le syndrome de Klippel-Feil est caractérisé par le fusionnement de deux ou plus Corps vertébraux de la région du cou. Dans certains cas, toute la colonne cervicale peut être fusionnée. Les caractéristiques sont également une racine des cheveux profonde et à la suite de la croissance vertébrale un très cou court Avec Raidissement du cou et un Mauvaise posture de la tête, une Torticolis, également appelé torticolis osseus. Ces signes cliniques typiques, cependant, ne se retrouvent que 34 – 74 % le patient, car l'amplitude des mouvements est souvent bien préservée.

Les adhérences osseuses peuvent entraîner une gêne en fonction de leur gravité. La mobilité de la colonne cervicale peut être sévèrement limitée. Cependant, le manque de mobilité est en partie compensé par d'autres articulations vertébrales situées entre, au-dessus ou au-dessous des adhérences, qui alors souvent surmobile sont. Cependant, cela signifie également que les régions surmobiles de la colonne vertébrale sont moins stabilisées, ce qui explique pourquoi de graves problèmes peuvent survenir dans ces zones, comme une blessure au Backmarks dans la région du cou, instabilité ou une Spondylarthrose (modifications dégénératives des articulations de l'arcade vertébrale). Si la première articulation de la colonne cervicale entre les os du crâne et le soi-disant Os de l'Atlas fusionnée, cette malformation provoque plus d'inconfort que les articulations inférieures.

Symptômes

Les symptômes caractéristiques sont Restriction de mouvement, un mal de tête, Prédisposition à migraine, La douleur du cou et Douleur névralgiquecausée par une formation anormale des vertèbres, qui stimulent ensuite mécaniquement les racines nerveuses émergentes, ou par un rétrécissement principalement congénital de la Canal rachidien, un soi-disant Myélopathie.

De plus, de nombreux y sont associés Malformations et les symptômes. Il peut donc y avoir d'autres anomalies osseuses, comme une Élévation de l'omoplate (Déformation de Sprengel), Anomalies des côtes, dérangé Développement des doigts, ainsi qu'une courbure plus profonde de la colonne vertébrale, comme une prononcée Cyphose ou même un La scoliosequi doit également être traité en temps utile.
D'autres anomalies peuvent survenir dans un Fente labiale et palatine, Troubles dentaires, un soi-disant Spina bifida, Paralysie musculaire oculaire (Syndrome de Duane) ou un placement incorrect de l'oreille avec l'accompagnement surdité consister.
Ils sont également caractéristiques Déformations de Cœur ou des Voies urinaires, c'est pourquoi lors du diagnostic du syndrome de Klippel-Feil, toujours un Ultrasonique des voies urinaires doit être fait, car ces malformations peuvent être asymptomatiques au début.

Diagnostic et thérapie

Cependant, de nombreux patients chez lesquels le diagnostic n'est pas évident ne présentent pas de symptômes et de diagnostic avant l'âge adulte. Le syndrome de Klippel-Feil est diagnostiqué au moyen d'un examen clinique et, pour une représentation précise du rachis cervical, d'un examen aux rayons X en 2 plans afin de pouvoir voir l'emplacement exact et l'étendue de la malformation.
De plus, une IRM de la colonne cervicale est souvent réalisée (préférable à la TDM chez les jeunes enfants en raison de l'exposition aux rayonnements) ou une TDM pour déterminer d'éventuels dommages ou constriction de la moelle épinière et découvrir les anomalies associées.

Malheureusement, le syndrome de Klippel-Feil ne peut pas être traité de manière causale. La thérapie est généralement smptomatique sous forme de physiothérapie pour renforcer les muscles de maintien et soulager les symptômes. Dans les pires cas, les injections rachidiennes peuvent être utilisées en cas de douleur intense ou, dans des cas très spécifiques avec une instabilité sévère d'une articulation vertébrale, une intervention chirurgicale peut même être indiquée. Les patients présentant une surmobilité prononcée dans certains segments vertébraux doivent dans tous les cas limiter leurs activités quotidiennes et ne pas effectuer de mouvements saccadés qui exercent une forte pression sur la colonne cervicale, afin de ne pas provoquer de lésions de la moelle épinière.

prévoir

Le pronostic est extrêmement différent et dépend beaucoup de l'individu Expression de la maladie et déjà eu lieu Dommages consécutifs de. Cependant, la cause du syndrome de Klippel-Feil ne peut être traitée. En outre, les plaintes ont généralement lieu dans le cadre changements dégénératifs la colonne vertébrale augmente avec l'âge. En termes d'espérance de vie, le syndrome de Klippel-Feil a un bon pronostic et la plupart des patients peuvent mener une vie largement normale. La chirurgie est très rarement nécessaire. Cependant, des malformations d'accompagnement non reconnues peuvent devenir graves Complications mener.