Le syndrome de Budd-Chiari - l'occlusion de la veine hépatique

Qu'est-ce que le syndrome de Budd-Chiari?

Le syndrome de Budd-Chiari est nommé d'après George Bush et Hans Chiari, qui l'ont décrit pour la première fois.
Il s'agit d'une maladie hépatique rare dans laquelle un caillot (thrombose) dans les veines hépatiques provoque un trouble du drainage hépatique. Cette thrombose décrite est souvent causée par des maladies du sang et de la coagulation. S'il n'est pas traité, le syndrome de Budd-Chiari prend fin en quelques années à la suite d'une insuffisance hépatique entraînant la mort.

Reconnaître le syndrome de Budd-Chiari

Symptômes du syndrome de Budd Chiari

Les symptômes du syndrome de Budd-Chiari sont relativement peu spécifiques. Cela dépend du fait que l'occlusion de la veine hépatique se produit rapidement ou lentement. Un syndrome de Budd-Chiari aigu peut entraîner une forte sensation de pression dans l'abdomen supérieur droit avec une fatigue extrême
En général, il existe un trouble du drainage hépatique dans les deux cas. Cela provoque une accumulation de sang dans le foie, provoquant une hypertrophie du foie (hépatomégalie). La rate peut également être affectée (splénomégalie).

Le tissu du foie est endommagé par l'augmentation de la pression dans le foie. Il peut y avoir un remodelage du tissu conjonctif du foie (fibrose hépatique) avec une détérioration de la fonction hépatique. Au cours de la maladie, une cirrhose du foie - un foie avec des tissus endommagés - peut se développer.
Les personnes atteintes développent souvent une accumulation d'ascite à mesure que la taille de l'abdomen augmente. Ceci est également appelé ascite.

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Diagnostic du syndrome de Budd-Chiari

Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari peut être posé par des procédures simples.

• Le patient doit d'abord être interrogé (= anamnèse) pour identifier les symptômes. La clinique diffère selon que le syndrome de Budd-Chiari se développe rapidement ou lentement. Dans la forme aiguë, il y a généralement une forte sensation de pression.
• L'examen physique peut montrer une accumulation d'ascite et une hypertrophie palpable du foie due au trouble de l'écoulement veineux.
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• Si le syndrome de Budd-Chiari est suspecté, l'examen Doppler utilisant l'échographie peut aider. L'occlusion de la veine hépatique et l'augmentation du débit sanguin des vaisseaux de dérivation peuvent être illustrées ici.
• La fonction hépatique peut être enregistrée via un test sanguin en enregistrant les transaminases.

C'est ainsi que le syndrome de Budd-Chiari est traité

Si le syndrome de Budd-Chiari est reconnu, un traitement est nécessaire dans tous les cas. Parce que sans traitement, des lésions hépatiques et la mort peuvent résulter de lésions hépatiques.
Le traitement vise à rétablir le flux sanguin vers le foie. En fonction de l'étendue du trouble du drainage, différentes thérapies peuvent être envisagées.
Si la veine hépatique est bloquée par un caillot sanguin (thrombose), le sang peut être dilué avec un médicament destiné à relâcher le thrombus. Si le syndrome de Budd-Chiari est chronique, la personne concernée doit prendre des anticoagulants en permanence pour éviter la formation de nouveaux caillots sanguins.

Si le traitement médicamenteux ne fournit pas un flux sanguin suffisant vers le foie, la veine hépatique occluse peut être recanalisée. Une autre option thérapeutique est la création d'un TIPS (shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire). Cela crée une petite connexion entre la veine hépatique et la veine porte qui transporte le sang vers le foie. Cela devrait aider à ce que le sang ne s'accumule pas autant dans le foie, mais puisse être transporté vers le cœur via un court-circuit créé.

En cas d'échec et que les interventions chirurgicales n'aident pas, une transplantation hépatique doit être considérée comme la dernière option thérapeutique.

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Traitement de la rétention d'eau dans le syndrome de Budd-Chiari

Le traitement peut différer en fonction de la quantité d'ascite d'un patient atteint du syndrome de Budd-Chiari. Lors de la prise de médicaments du groupe des diurétiques, seules de petites quantités d'ascite peuvent être excrétées du corps. Par exemple, un traitement médicamenteux pour soulager l'estomac n'est généralement pas suffisant.
En tant qu'option thérapeutique supplémentaire, les ascites peuvent être perforées. Il s'agit d'une procédure relativement mineure, mais elle est quelque peu invasive (bris de corps). Si de nouvelles ascites se forment, plusieurs piqûres d'ascite sont nécessaires.

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• Ascite
• Piquer de l'eau dans l'abdomen

Évolution de la maladie dans un syndrome de Budd-Chiari

Dans le syndrome de Budd-Chiari, le trouble du drainage conduit à une détérioration croissante de la fonction hépatique. Cela provoque une accumulation de liquide abdominal et une augmentation du tour de taille.
Selon le moment où le syndrome de Budd-Chiari est traité et si le traitement assure un flux sanguin réussi vers le foie, les symptômes peuvent s'améliorer.

Si le syndrome de Budd-Chiari n'est pas traité, l'augmentation de la pression dans le foie entraîne des lésions hépatiques progressives et un remodelage du tissu conjonctif du foie (fibrose hépatique). Cela peut entraîner une insuffisance hépatique.

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• Symptômes de détérioration de la fonction hépatique
• Tissu conjonctif du foie (fibrose hépatique)
• Insuffisance hépatique

Durée du syndrome de Budd-Chiari

La durée du traitement d'un syndrome de Budd-Chiari dépend de la cause sous-jacente, du moment choisi et du succès de la thérapie. Il vise à rétablir le flux sanguin vers le foie.
Le syndrome de Budd-Chiari chronique peut nécessiter une thérapie à vie avec des anticoagulants.

Espérance de vie avec le syndrome de Budd-Chiari

Le pronostic du syndrome de Budd-Chiari, en revanche, dépend du début et du succès de la thérapie.
Si le syndrome de Budd-Chiari n'est pas traité, la durée de survie due à une insuffisance hépatique est limitée à moins de trois ans dans 90% des cas.
En revanche, si le traitement est débuté tôt, jusqu'à 10% des patients meurent dans les cinq premières années.

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est déclenché par une occlusion complète ou incomplète des vaisseaux hépatiques. Dans la plupart des cas, il affecte la grande veine hépatique, qui transporte le sang du foie vers la veine cave inférieure vers le cœur. La majorité de l'occlusion est due à une thrombose, c'est-à-dire un caillot sanguin. Dans ce cas, la personne concernée doit être examinée pour des troubles sanguins (malins) associés à une coagulation altérée.
Cela inclut également le syndrome myéloprolifératif, qui peut être compris comme un précurseur du cancer du sang malin (leucémie). C'est l'une des causes les plus fréquentes du développement du syndrome de Budd-Chiari. D'autres maladies du sang qui augmentent le risque de syndrome de Budd-Chiari sont la maladie du facteur V et la thrombophilie.

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• Trouble de saignement
• Curiosité sur la thrombose (thrombophilie)
• Facteur V Leiden

Cependant, il existe également des cas dans lesquels le tableau clinique du syndrome de Budd-Chiari n'est pas causé par une thrombose, mais par une tumeur qui appuie sur la veine hépatique de l'extérieur. La tumeur de Wilms chez les enfants en est un exemple.

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Néanmoins, les causes exactes du développement du syndrome de Budd-Chiari ne sont pas entièrement claires.

D'autres questions

Le Syndrome de Budd-Chiari est-il contagieux?

Dans la plupart des cas, le syndrome de Budd-Chiari est causé par la formation d'un caillot sanguin qui bloque la veine hépatique. Ce n'est pas contagieux. Les facteurs de risque du syndrome de Budd-Chiari (troubles de la coagulation) peuvent cependant avoir été héréditaires.