Mélanome choroïdien - Quelles sont les chances de guérison?

définition

Le mélanome choroïdien est la tumeur maligne la plus courante à l'intérieur de l'œil chez l'adulte. La choroïde forme la partie arrière de la peau vasculaire de l'œil. Un mélanome choroïdien est causé par une dégénérescence des cellules pigmentaires (Mélanocytes) qui sont importantes pour la couleur des yeux. En conséquence, ces tumeurs sont souvent de couleur foncée. Le mélanome choroïdien métastase souvent, ce qui signifie que les cellules dégénérées se rendent à d'autres endroits du corps et s'y accumulent.

Fréquence du mélanome choroïdien

Dans l'ensemble, les tumeurs oculaires sont rares par rapport aux autres tumeurs. Le mélanome choroïdien touche une personne sur 100 000 chaque année en Europe. Le mélanome choroïdien est environ 50 fois plus fréquent chez les personnes à peau blanche que chez les personnes à peau foncée. Avec l'âge, le risque de mélanome choroïdien augmente. La plupart des mélanomes choroïdiens surviennent entre 60 et 70 ans. Près de 50% des personnes atteintes meurent de métastases hépatiques et pulmonaires.

Le mélanome choroïdien est-il héréditaire?

Le mélanome choroïdien est une maladie qui ne peut être héréditaire directement ou pour laquelle au moins aucune hérédité directe n'est connue. Cependant, des facteurs génétiques peuvent jouer un rôle. Par exemple, les personnes à la peau plus claire sont plus susceptibles d'avoir un mélanome choroïdien. De plus, certaines maladies génétiques telles que la neurofibromatose peuvent être un facteur de risque de développement d'un mélanome choroïdien. En principe, cependant, le mélanome choroïdien est une maladie qui survient principalement dans la vieillesse et est due à de nombreux facteurs environnementaux.

Détecter un mélanome choroïdien

Quels sont les symptômes d'un mélanome choroïdien?

Dans la plupart des cas, le mélanome choroïdien ne provoque aucun symptôme au début. Par conséquent, il reste longtemps non détecté jusqu'à ce qu'il atteigne une certaine taille. Parfois, il est découvert par accident lors d'un contrôle de routine chez l'ophtalmologiste. Lorsque la tumeur se développe et atteint une certaine taille et s'est étendue à la zone de vision la plus nette, une déficience visuelle importante se produit.

Un pigment orange à la surface de la tumeur est caractéristique d'un mélanome choroïdien. L'ophtalmologiste peut le reconnaître dans ses examens. La tumeur est généralement bombée, parfois bosselée. Si le médecin peut voir un tissu solide sous le renflement lors d'une échographie, cela indique un mélanome choroïdien. Lors des examens, le médecin peut souvent détecter un décollement de la rétine sur la partie inférieure de l'œil. Une couleur noire intense et une taille inférieure à 2 mm parlent contre un mélanome choroïdien. Les deux yeux sont rarement affectés.

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Comment diagnostique-t-on le mélanome choroïdien?

Chaque examen ophtalmologique de routine (par exemple lors de la prescription de lunettes) doit inclure une fundoscopie oculaire, car cela permet de détecter un mélanome choroïdien à un stade précoce. En cas de suspicion de mélanome choroïdien, une ophtalmoscopie chez l'ophtalmologiste, si nécessaire déjà chez le médecin de famille, est toujours indiquée. Un examen échographique peut fournir des informations sur l'emplacement exact et la taille du mélanome choroïdien. Les anomalies et autres maladies de la choroïde peuvent être distinguées ici.

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Une angiographie dite par fluorescence est réalisée pour l'imagerie photographique des vaisseaux sanguins de l'œil. Les meilleurs vaisseaux sanguins sont rendus visibles par les colorants fluorés. Cela permet au médecin de se faire une idée de l'état des vaisseaux sanguins oculaires.

Pour exclure les métastases, une radiographie pulmonaire et une échographie des organes abdominaux doivent également être effectuées. En cas de suspicion de métastases, une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique sont recommandées. Un échantillon, connu sous le nom de biopsie, généralement du foie, est également prélevé si des métastases sont suspectées. Les contrôles de suivi et de suivi sont importants.

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Traiter le mélanome choroïdien

Comment le mélanome choroïdien est-il traité?

Le traitement du mélanome choroïdien est basé sur la taille. Si le mélanome choroïdien est de 2-3 mm, des suivis répétés sont recommandés. Avec une taille de 4-8 mm, une irradiation locale est généralement utilisée. Ici, un support de rayonnement est cousu sur le derme de l'œil et reste pendant un certain temps, en fonction de la dose de rayonnement requise. Cependant, cette méthode n'est possible qu'avec une petite hauteur et une certaine taille de la tumeur.

Si la taille est supérieure à 8 mm, ces émetteurs locaux ne peuvent pas être utilisés et n'ont aucun effet. Le traitement avec un laser infrarouge est possible pour les petites tumeurs plates. Ceci est parfois fait en combinaison avec un rayonnement local. Pour les petites tumeurs, la congélation à l'aide de bâtonnets froids jusqu'à -78 °, la soi-disant kyrothérapie, peut être recommandée. L'agulation au laser, c'est-à-dire la sclérothérapie au laser, n'est recommandée que pour les petites tumeurs de faible hauteur. Ici, la tumeur est fortement chauffée au moyen de la lumière (laser).

L'irradiation par protons est recommandée pour les tumeurs plus grosses jusqu'à 15 mm. L'ablation radiochirurgicale ou chirurgicale de la tumeur est recommandée pour les tumeurs de taille moyenne. Si l'emplacement de la tumeur est favorable, elle peut être retirée de l'extérieur. Une fois la tumeur retirée, une stimulation spécifique de l'antigène du système immunitaire est recommandée. Le but est d'éliminer la tumeur le plus complètement possible et de préserver l'œil. Dans le cas de tumeurs très étendues, cependant, l'ablation de l'œil est recommandée.

chimiothérapie

Dans certains cas, une chimiothérapie, souvent associée à une radiothérapie, est recommandée. Il est possible d'administrer le médicament chimiothérapeutique directement dans les vaisseaux sanguins de l'œil. Il est également possible que le Médicament dans l'humeur vitréenne de l'œil est introduit. Dans les deux procédures chimiothérapeutiques, le médicament est administré à fortes doses dans la zone touchée. Dans certains cas, cela peut provoquer Le succès du traitement s'est amélioré et les effets secondaires sont réduits.

Prévenir le mélanome choroïdien

Quelles sont les causes du mélanome choroïdien?

On pensait auparavant qu'un rayonnement UV excessif pouvait causer un mélanome choroïdien, semblable au cancer de la peau (Mélanome). Étant donné que le vitré de l'œil absorbe les rayons UV incidents, il est peu probable que les rayons UV soient la principale cause du mélanome choroïdien.
Cependant, un lien avec la perte d'un chromosome, à savoir le chromosome 3, a été établi. Contrairement au mélanome cutané, une relation étroite avec les gènes, dite disposition génétique, a été découverte dans le mélanome choroïdien. Il a été observé que les personnes atteintes d'une tumeur choroïdienne qui avaient deux chromosomes sains 3 développaient rarement la forme maligne de mélanome choroïdien. En conséquence, ils montraient très rarement des métastases. Les personnes atteintes d'une perte du chromosome 3, en revanche, ont très souvent développé des mélanomes choroïdiens malins et métastatiques.

Évolution d'un mélanome choroïdien

Quelle est l'évolution d'un mélanome choroïdien?

Le mélanome choroïdien se développe longtemps sans être remarqué par le patient, car il ne provoque pas de symptômes. La vue n'est limitée qu'à partir d'une certaine taille. Puisque la membrane choroïde de l'œil n'a pas de vaisseaux lymphatiques, les mélanocytes dégénérés se développent sans être reconnus par le système immunitaire et peuvent former des métastases dans d'autres parties du corps au début de la maladie.

Quand se produisent les métastases?

Parce que l'œil n'est pas alimenté en vaisseaux lymphatiques, le mélanome choroïdien peut se développer pendant très longtemps sans être reconnu par le système immunitaire comme étranger et malin. C'est aussi la raison pour laquelle les mélanomes choroïdiens sont souvent métastasés lors du diagnostic. Cela signifie que les cellules dégénérées du mélanome choroïdien ont été transportées vers d'autres parties du corps via le sang et s'y sont installées. Les localisations les plus courantes de métastases dans le mélanome choroïdien sont le foie et les poumons.

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Métastases hépatiques

Les cellules cancéreuses étant principalement distribuées par le sang, les organes tels que le foie, les poumons et les os sont principalement affectés. Des métastases peuvent également survenir dans l'œil lui-même. Les métastases hépatiques peuvent souvent être traitées chirurgicalement; des méthodes de radiothérapie sont également disponibles. Néanmoins, le pronostic n'est limité que si de telles métastases à distance sont présentes.

Quelles sont les chances de guérison d'un mélanome choroïdien?

Les chances de guérison dépendent du fait que la tumeur a été complètement enlevée. Le pronostic ultérieur dépend de divers facteurs, y compris la taille et le type de cellule du tissu tumoral. Avec les tumeurs à grosses cellules épithéliales ou à cellules mixtes, le pronostic est pire que celui des tumeurs à petites cellules dites fusiformes. Environ la moitié des personnes atteintes de tumeurs épithéliales ou mixtes meurent dans les 5 ans. Cependant, des exceptions confirment la règle, car de nombreux facteurs individuels déterminent les chances de guérison et l'évolution. Si des métastases se forment, le pronostic global est pire.

Quel est le taux de survie?

Le taux de survie pour le mélanome choroïdien dépend principalement du stade auquel la maladie est découverte. Si un seul foyer tumoral est trouvé dans l'œil, le taux de survie statistique pour les 5 prochaines années est d'environ 75%. D'autre part, 25% des personnes touchées développent des métastases dans les 5 prochaines années, dans lesquelles le cancer se propage à d'autres organes. Dans ce cas, le pronostic est nettement pire. Si de telles métastases à distance peuvent déjà être trouvées, la survie médiane est d'environ six mois. Comme beaucoup de ces nombres collectés statistiquement, ce sont des valeurs moyennes. Une prédiction fiable de la survie d'une personne concernée n'est donc pas possible.