syndrome de la Tourette

• Danger:

Synonymes au sens large

• Syndrome de Gilles de la Tourette
• Maladie / trouble de Tourette
• tic généralisé avec tics moteurs et vocaux

Médical: Myospasia impulsiva

définition

Comme syndrome de la Tourette désigne une maladie neuro-psychiatrique causée par des muscles (moteur) et linguistique (voyelles) Tics est caractérisé, mais ils ne doivent pas nécessairement se produire simultanément. Le syndrome de Tourette est souvent associé à des troubles du comportement.

Les tics sont des mouvements ou bruits et vocalisations simples ou complexes, soudains, de courte durée, involontaires ou semi-volontaires.

Épidémiologie

La fréquence du syndrome de la Tourette dans la population générale se situe entre 0,03% et 1,6%, il existe également des études avec les valeurs entre 0,4% et 3,8% donne. Cela suggère une fréquence différente de la maladie dans différentes populations. Le syndrome de Tourette, par exemple, semble être beaucoup moins courant chez les Afro-Américains et survient rarement en Afrique subsaharienne. Cependant, le syndrome de Tourette peut être retrouvé dans toutes les cultures, mais avec des fréquences différentes. En général, cependant, on peut dire qu'environ 1% de tous les jeunes dans le monde sont touchés.

En Allemagne, c'est 0,2% - 1,5% de la population générale, les hommes étant trois fois plus susceptibles d’être touchés que les femmes.

l'histoire

La maladie était 1825 première fois par Jean Itard, un médecin français et pédagogues (1774-1838), mentionné dans la littérature médicale. Il a décrit le comportement remarquable de la Marquise de Dampierrequi ont des voyelles complexes depuis l'âge de 7 ans Tics qui comprenait des mouvements étranges, des bruits étranges et des expressions souvent obscènes. En raison de ce comportement, elle a dû se retirer de la vie publique et est décédée seule à l'âge de 86 ans.

Le nom syndrome de la Tourette va chez le neurologue français (voir également neurologie) George Gilles de la Tourette, qui 60 ans plus tard a publié une étude de la marquise de Dampierre et de huit autres patients souffrant de tics similaires. L'étude était intitulée: "Étude sur une affection nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, Paris 9, 1885, 19-42 et 158-200 «Dr. Tourette a décrit la maladie nerveuse comme le "Maledie des Tics.“

Aussi Mozart et André Malraux souffriraient du syndrome de Tourette.

causes

La cause de la syndrome de la Tourette n'est pas clair. Cependant, des dysfonctionnements dans les systèmes du Cerveau comme ça Ganglions de la basequi portent le messager (Émetteur) Avoir de la dopamine. Les émetteurs sont des substances qui servent à transmettre des signaux dans le cerveau et, dans le cas du syndrome de Tourette, sont trop actifs. La thèse est soutenue par le fait que les antagonistes de la dopamine (Antagonistes de la dopamine) réduisent les tics, tandis que les substances qui imitent les effets de la dopamine (Dopamimétique) et ainsi augmenter l'effet dopaminergique, ainsi que des substances telles que Les amphétamines, Tics déclencheurs. De plus, le nombre de points d'ancrage (Récepteurs) pour la dopamine (D2-récepteur) la gravité de la maladie.

De plus, des défauts dans les systèmes dans lesquels Sérotonine est présent en tant que substance messagère.

On pense également que le syndrome de Tourette est héréditaire (héréditaire) Maladie. Chez 60% des patients, les tics peuvent être trouvés chez les membres de la famille, il existe donc un soi-disant "antécédents familiaux positifs". Le processus d'hérédité est vraisemblablement dominant ou semi-dominant, c'est-à-dire un seul parent doit avoir le gène malade pour que son enfant le reçoive également Tics ou sur ça Tourette-Syndrome malade. Un patient Tourette hérite donc avec une probabilité de 50% son gène malade. Cependant, la manifestation peut être très différente, de sorte que la maladie n'a pas besoin d'avoir une image complète du syndrome de Tourette, mais ne peut également contenir que de légers tics. L'expression dépend, par exemple, du fait que le gène malade a été hérité de la mère ou du père (empreinte génomique). En général, on peut dire que les femmes sont moins souvent affectées et moins sévèrement que les hommes. L'emplacement exact du gène affecté n'a pas encore été trouvé.

Des tics ont également été développés lorsque les personnes ont arrêté de prendre des dépresseurs nerveux (Neuroleptiques) et médicaments contre épilepsie (Médicaments antiépileptiques) observé.

Ces dernières années, la possibilité a été de plus en plus envisagée que ce soit le syndrome de la Tourette pourrait également être une maladie auto-immune (voir également: système immunitaire). Les maladies auto-immunes sont des maladies causées par une réaction excessive du système immunitaire, de sorte que le système immunitaire attaque son propre corps. Cela pourrait être le cas à la suite d'une infection de la gorge et du pharynx ou de l'oreille moyenne par des streptocoques. Moteur et voyelles Tics et Trouble obsessionnel compulsif étroitement liées à une infection streptococcique sont sous PANDASSyndrome (Pédiatrique UNE.uto-immun Neuropsychiatrique RÉ.isorders UNE.ssociated avec S.infections tréptococciques).

Symptômes

Les symptômes sont ceux déjà mentionnés moteur et voyelles Tics. Cela peut inclure: des contractions au niveau de la gorge et du visage, une diminution du contrôle des impulsions, un raclement de la gorge, la prononciation répétée d'expressions obscènes et agressives (coprolalie), des mouvements indécents tels que des mouvements de masturbation (copropraxie), la répétition de sons ou de mots qui viennent d'être entendus sont (écholalie), répétition de mouvements coordonnés vus (échopraxie) et répétition de syllabes (palilalie). Les tics moteurs peuvent être si graves que les mouvements volontaires normaux des mains sont impossibles. Environ 10% des patients souffrent du syndrome des jambes sans repos, qui provoque des mouvements involontaires des jambes.

Il existe également certains effets secondaires du syndrome de Tourette, mais ils n'appartiennent pas nécessairement au tableau clinique. Ceux-ci comprennent la parole non fluide, le trouble d'hyperactivité infantile, le trouble de déficit de l'attention, les comportements compulsifs tels que compter ou toucher, les comportements autodestructeurs tels que frapper délibérément la tête ou tout autre comportement anormal.

Les secousses dans la région du cou et du visage comprennent également des contractions des paupières, mais les causes sont très diverses et ne peuvent pas être causées exclusivement par le syndrome de Tourette:
Paupière tremblante - ce sont les causes

cours

Les premiers symptômes du syndrome de Tourette apparaissent généralement entre 2 et 15 ans et rarement après 20 ans. Les tics moteurs sont les premiers symptômes, environ 50% développent des tics moteurs complexes, c'est-à-dire des tics dans lesquels plusieurs régions musculaires sont impliquées, comme les applaudissements. L'écholalie survient dans jusqu'à 35% des cas et la coprolalie dans 60%. De nombreux patients ressentent un soulagement complet des symptômes (Remise) ou du moins à une amélioration significative. Souvent, les patients atteints du trouble de Tourette ont également un trouble obsessionnel-compulsif ou un trouble de l'attention et d'hyperactivité pendant l'enfance.

En savoir plus sur le sujet sous: Jerks

diagnostic

Pour qu'une maladie soit classée comme Tourette-Syndrome peut être diagnostiqué, il doit répondre aux critères de diagnostic suivants selon le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (Association américaine de psychiatrie 1987) remplir:

1. Plusieurs tics moteurs et un ou plusieurs tics vocaux à la fois au cours de l'évolution de la maladie, mais pas nécessairement simultanément
2. Apparition répétée de tics dans la journée, pratiquement tous les jours, ou récurrents sur une période de plus d'un an
3. Changement régulier du nombre, de la fréquence et du type de tics ainsi que de la région corporelle dans laquelle ils se produisent et l'évolution de la gravité des symptômes
4. Occurrence avant l'âge de 21 ans

Pas forcément pour ça Diagnostic Tourette-Les syndromes sont la coprolalie, la copropraxie, l'écholalie, l'échopraxie et la palilalie, qui sont probablement les symptômes les plus frappants et remarquables pour le profane.

Le diagnostic se fait par questionnement (anamnais) du patient et l'observation des symptômes sur une période plus longue afin que la gravité de la maladie puisse être déterminée. Cela se fait à l'aide de questionnaires et d'échelles d'estimation spécialement développés pour le diagnostic fiable du syndrome de Tourette. Il est également important d'évaluer les antécédents médicaux du patient lui-même et de sa famille. Cependant, il n'y a pas d'examen spécifique, ni de laboratoire ni d'imagerie. Cependant, une mesure des ondes cérébrales (électroencéphalogramme, EEG) et une méthode de production d'images en coupe virtuelles (tomographie par émission de photons uniques, SPECT) du cerveau pour différencier le syndrome de Tourette des autres maladies. Aux stades avancés de la maladie, SPECT montre une liaison réduite de la dopamine aux récepteurs D2.

Si la cause est une réaction auto-immune, certains anticorps peuvent être détectés.

Diagnostic différentiel

Les tics moteurs qui font partie intégrante du syndrome de Tourette doivent être involontaires de rapide Contractions musculaires (Myoclonie) et Troubles du mouvement (Dystonie) peut être distingué. Les tics peuvent être supprimés pendant un certain temps, mais la myoclonie ne peut pas être supprimée et la dystonie ne peut être supprimée que dans une certaine mesure. De plus, les tics s'accompagnent d'un inconfort antérieur qui déclenche le mouvement proprement dit. Cette composante sensorielle est la principale différence avec les autres troubles du mouvement.

thérapie

Des études génétiques ont montré un lien entre les syndrome de la Tourette, les tics chroniques et le trouble obsessionnel-compulsif sont avérés. Ce lien étroit entre les maladies est important en thérapie car les patients de Tourette sont affectés par le trouble psychiatrique (voir également: Psychiatrie en ligne) sont souvent plus altérées que par des tics moteurs ou vocaux. Cependant, il existe également des patients qui, avec le temps, apprennent à gérer eux-mêmes leurs tics et n'ont donc besoin ni de traitement psychothérapeutique ni médicamenteux. Cependant, il est toujours important d'informer l'environnement social du patient sur la maladie afin que l'acceptation augmente et que le patient ne soit pas isolé. Le traitement du syndrome de Tourette ne peut être effectué que de manière symptomatique, c'est-à-dire seuls les symptômes, c'est-à-dire les tics, sont traités, mais la cause est pour la plupart inexpliquée et ne peut être traitée.

La thérapie comportementale a souvent du sens pour apprendre à faire face aux tics dans la vie quotidienne. Ils s'affaiblissent, par exemple, lorsqu'ils se concentrent sur une chose ou une action stress mais plus fort. La pharmacothérapie n'est généralement utilisée que si les tics sont si effrayants pour l'environnement que le patient est trop restreint, ou dans le cas de tics agressifs dirigés contre le patient ou d'autres personnes. Les médicaments anti-tic les plus efficaces sont Neuroleptiques Comment Halopéridol, Pimozide et Fluphénazinedont l'effet se produit en influençant les récepteurs de la dopamine. Cependant, il est important de peser les avantages de la thérapie et les effets secondaires possibles du médicament. L'utilisation de neuroleptiques entraîne une fatigue et une diminution de la motivation, ce qui est particulièrement problématique pour les écoliers. De plus, les neuroleptiques présentent le risque de perturber le Coordination des mouvements (Dyskinésie), c'est pourquoi ils ne doivent être prescrits que dans les cas graves. Clonidine, Tiapride et Sulpiride sont moins riches en effets secondaires, mais pas aussi efficaces.

Danger:

Les médicaments utilisés pour traiter l'hyperactivité ou le trouble obsessionnel-compulsif chez les enfants peuvent entraîner une augmentation des tics!

Rééducation / pronostic

Le pronostic est le même pour la plupart des patients enfants et adolescents syndrome de la Tourette assez bien. Beaucoup de patients sont sans tic à la fin de leur première ou au début de leur deuxième décennie de vie, de sorte que les symptômes se sont complètement atténués (Remise) ou du moins à une amélioration significative. Cependant, il peut y avoir une consolidation des effets secondaires tels que des troubles du comportement ou Problèmes d'apprentissage venir à l'âge adulte. Plus de la moitié des personnes touchées se sentent plus restreintes par ces problèmes de comportement que par les tics.

Pour les patients adultes gravement touchés, de nouveaux médicaments sont en cours de développement, ainsi qu'une nouvelle méthode de stimulation cérébrale profonde, afin de garantir une meilleure qualité de vie aux personnes malades.

Résumé

le syndrome de la Tourette est une maladie neuro-psychiatrique causée par moteur et voyelles Les tics sont caractérisés et s'accompagnent généralement de troubles du comportement. Le diagnostic se fait par un questionnement détaillé (anamnais) et l'observation du patient sur une période plus longue à l'aide de questionnaires et d'échelles d'estimation. La thérapie est symptomatique et souvent aussi psychothérapeutique. Un traitement médicamenteux avec des neuroleptiques n'est recommandé que si le patient souffre d'un stress psychologique extrême, de difficultés à l'école, au travail ou en famille, ou en cas de tics agressifs susceptibles de blesser le patient ou les personnes autour de lui. Beaucoup d'enfants et d'adolescents présentent une diminution des symptômes (Remise) à partir de 18 ans.