Mélanome

définition

Le mélanome malin est une tumeur hautement maligne qui métastase rapidement vers d'autres organes. Comme son nom l'indique, il part des mélanocytes de la peau. Près de 50% de tous les mélanomes se développent à partir de taches de naissance pigmentées. Cependant, ils peuvent également apparaître «spontanément» sur une peau totalement discrète.

Occurrence dans la population (épidémiologie)

Le mélanome est la tumeur avec le taux d'incidence le plus élevé au monde.
En Allemagne, la soi-disant incidence augmente de 8% chaque année. Les taux d'incidence (mélanome / 100 000 habitants / an) sont les plus bas en Afrique subsaharienne à 0,1. L'Australie a le taux d'incidence le plus élevé à 60 ans.
En Allemagne, l'incidence est d'environ 12/100 000 habitants / an.
Grâce à une détection précoce améliorée, la mortalité pourrait être réduite à 20% de tous les cas. La plupart des mélanomes sont découverts entre 30 et 70 ans.

Causes du mélanome

Ils sont différents Facteurs de risque le développement du mélanome. Un mélanome malin (malveillant) peut résulter d'un mélanome qui existe depuis des années Môle / tache de naissance (Naevus cellulaire) se développent.
Il peut également provenir d'une peau complètement discrète. Par exemple, jouez facteurs génétiques un rôle.
Il existe un risque accru de développement de mélanome chez FDommages de réparation ANN (voir ci-dessous), ou accumulation familiale du mélanome. Également acquis des facteurs, tels que coup de soleil sévère, peut favoriser l'émergence.

On estime que la répartition des causes est la suivante:

• 30 à 70% des mélanomes proviennent de grains de beauté de longue date
• 30 à 70% les mélanomes apparaissent sur une peau discrète
• 10 à 20% Les mélanomes se développent après des années à partir d'un état précancéreux mélanotique = précurseurs du cancer (par exemple lentigo maligna).
  Dans ce cas, une condition précancéreuse est un changement de la peau qui peut éventuellement dégénérer en tumeur.
• 10% des mélanomes surviennent dans les familles:
  Dans le cadre des mélanomes familiaux, il existe différents naevus (taches de naissance) qui peuvent être envisagés:
• Naevus de Clark
• Syndrome de naevus et mélanome atypique familial (FAMM)

Stadification du mélanome

Le mélanome malin est divisé en 5 stades selon la classification dite TNM. Cette classification est basée sur les trois critères suivants:

1. L'épaisseur de la tumeur (T). Il est important de déterminer à quelle profondeur la tumeur a pénétré la peau.Le risque de métastase est très faible en dessous d'un millimètre, alors qu'au-dessus de 4 mm il y a une très forte probabilité de métastase de la tumeur cutanée maligne. La raison en est la connexion de la tumeur aux vaisseaux sanguins et lymphatiques, qui sont situés dans les couches les plus profondes de la peau et sur lesquels la tumeur peut se propager.
2. L'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux (N). Ce sont les ganglions lymphatiques les plus proches de la tumeur. En raison de leur localisation par rapport à la tumeur, ils sont la première station à être touchée par les métastases et sont donc un bon indicateur du stade du mélanome malin. On distingue les métastases qui ne sont visibles qu'au microscope et les métastases qui ont déjà conduit à un élargissement palpable ou visible des ganglions lymphatiques.
3. Les métastases à distance (M). Cela signifie la propagation de la tumeur à d'autres parties du corps. Dans le mélanome malin, il n'y a pas d'organes préférés qui sont métastasés, comme c'est typique pour d'autres tumeurs. Elle peut survenir dans le foie, les poumons, le cerveau, les os et la peau. La particularité du mélanome malin est la métastase dans le cœur. Étant donné qu'une maladie maligne du cœur est très rare, cette métastase représente environ 50% de toutes les tumeurs cardiaques.

En plus de ces trois critères principaux, il existe deux critères supplémentaires qui servent à subdiviser les 5 étapes:

• Les taux de mitose. Ce critère décrit le nombre de divisions cellulaires de la tumeur et donc son activité. Ce mesurande est particulièrement pertinent pour le pronostic des tumeurs d'une épaisseur inférieure à 1 mm.
• Les ulcérations. C'est la caractéristique de la tumeur de provoquer des lésions cutanées profondes qui ressemblent à une plaie ou à un ulcère. Plus ce processus est prononcé, plus la tumeur est avancée.

Selon ces critères, le stade 0 correspond à une tumeur qui ne croît que localement et présente un faible taux mitotique sans métastases. Au stade I, l'épaisseur de la tumeur est <2 mm et il n'y a ni ganglions lymphatiques impliqués ni métastases à distance. Le stade II diffère du fait que la tumeur mesure maintenant> 2 mm. A partir du stade III, les ganglions lymphatiques sont également impliqués, mais il n'y a pas de métastases à distance. Les métastases à distance ne sont présentes qu'à partir du stade IV. Plus le stade est bas, meilleur est le pronostic.

Le pronostic du mélanome

Le pronostic du mélanome malin dépend de son stade, ainsi que de la métastase et de nombreux autres facteurs.
Ceux-ci inclus:

• l'épaisseur de la tumeur (divisé selon Breslow)
• l'ulcération de la tumeur et
• la profondeur de pénétration (après le niveau de Clark)

En outre, les sous-types individuels de mélanome ont des chances de guérison différentes, par exemple le mélanome lentigo maligna (LMM) a un meilleur pronostic que le mélanome amélanotique (AMM). De plus, la localisation de la tumeur et le sexe sont des facteurs de pronostic. Les hommes ont généralement un pire pronostic que les femmes. Dans l'ensemble, le mélanome amélanotique a un très mauvais pronostic, quels que soient le sexe et la localisation. En revanche, l'obscurité du mélanome n'a généralement aucune influence sur le pronostic.

En général, avec un diagnostic précoce, les chances de guérison sont très bonnes, surtout s'il s'agit d'un «mélanome in situ». Celui-ci n'a pas encore franchi la membrane basale (la frontière entre la peau supérieure (épiderme) et le derme), mais il est déjà reconnaissable comme potentiellement dangereux.
C'est pourquoi il est important de passer régulièrement des examens du cancer de la peau.

En savoir plus sur le sujet sur: Comment reconnaissez-vous le cancer de la peau?

La raison du bon pronostic est que dans ce cas encore pas de métastase a eu lieu. La division du pronostic selon le stade de la tumeur est basée sur le taux de survie à 5 ans. Cela indique la proportion de patients qui étaient encore en vie 5 ans après le diagnostic.

• Au stade I. les chances de guérison sont> 90%. La tumeur primaire a une épaisseur maximale de 1,5 mm et un niveau de Clark <III.
• Au stade II la tumeur primaire a une épaisseur> 1,5 mm et un taux de Clark> IV.A ce stade, le taux de survie à 5 ans est de 70%.
• Au stade III a déjà la tumeur dans la plus proche Ganglions lymphatiques métastases, ou de nouvelles métastases cutanées se sont formées. L'épaisseur de la tumeur et le niveau de Clark ne sont pas pertinents ici. Le taux de survie à 5 ans est de 40%.
• Est-ce que le tumeur dispersés dans les organes plus loin, alors mentez Stade IV et 10% de chances de survie.
  Les routes métastatiques sont en un mélanome malin très différent et peut donc se produire dans tous les organes. Cependant, les métastases sont souvent trouvées dans foie, peau, poumon, squelette, cœur ou cerveau.

Les métastases dans le foie ou le cerveau en particulier ont un impact négatif sur le pronostic. En revanche, les métastases pulmonaires se développent souvent très lentement et sont donc plus faciles à traiter. Les tumeurs malignes du cœur en particulier sont très rares et se retrouvent dans 40 à 60% des cas sous forme de métastase d'un mélanome malin.

Fondamentalement, seule l'élimination précoce et complète du mélanome peut conduire à la guérison. Attendre, cependant, aggrave considérablement les prévisions.

Remarque: Pour cette raison, des examens préventifs réguliers et des mesures de détection précoce sont très importants.

Types et symptômes de mélanome

Il existe quatre formes de croissance classiques et des formes spéciales de mélanome. Tous les mélanomes suivent la règle ABCD en termes d'irrégularité. Le contour (asymétrie), la limite, la couleur (coloration) et la taille (diamètre,> 5 mm) sont évalués selon cette règle. Les symptômes peuvent inclure des démangeaisons et des saignements spontanés.

Les quatre formes de croissance classiques sont décrites ci-dessous.

1. Mélanome malin à propagation superficielle (SSM)

2. Mélanome malin nodulaire primaire (NMM)

3. Mélanome malin lentigo (LMM)

4. Mélanome malin acrolentigineux (ALM)

Mélanome malin à propagation superficielle (SSM)

(superficiel = superficiel, malin = malin)

Comme décrit ci-dessus, les mélanomes dans leur phase initiale suivent une croissance horizontale (croissance en largeur) au sein de l'épiderme (épiderme). Cette phase de croissance prend environ 5 à 7 ans, c'est-à-dire pendant une période relativement longue, raison pour laquelle le taux de détection précoce augmente régulièrement.
Ils deviennent de plus en plus Premières formes, la dite "Mélanome in situ“, Découvert avec un pronostic relativement bon. Le «mélanome in situ» représente une croissance accrue des mélanocytes au sein de l'épiderme.
Cette croissance s'accompagne du développement de cellules atypiques. La morph (l'apparence) du ssuperficiel spreitendes malin M.elanom (SSM) est très différent. Il va du brun clair au noir brunâtre et est initialement un foyer plat, qui montre plus tard des nodules ou des bosses.
Il y en a un dans les zones les plus claires de la tumeur Réaction immunitaire devant.

La fréquence relative de ce tableau clinique est de 65%, Zones de la peau souvent exposées au soleil (par exemple le visage), sont particulièrement touchés.
L'âge moyen d'apparition est d'environ 50 ans.

Mélanome malin nodulaire primaire

(nodulaire = nodulaire, malin = malin)

Ce type de mélanome apparaît plus agressif être, car c'est là que le phase de croissance verticale dans les profondeurs. Que principalement nodulaire mAlignes M.elanom (NMM) se compose d'un nœud à croissance rapide - en quelques mois -, qui est généralement brun foncé - noir, souvent avec un motif piebald.
Les cellules de mélanome forment ce nœud dans le derme (sclère). On ne trouve pratiquement aucune partie de la tumeur dans l'épiderme.

Le relatif la fréquence ce tableau clinique est 15%. Ici aussi, comme dans le cas du mélanome malin à propagation superficielle (MSS), les zones de la peau exposées au soleil sont particulièrement touchées. L'âge moyen d'apparition de 55 ans est également proche de celui du mélanome malin à propagation superficielle (SSM).

Mélanome malin lentigo (LMM)

Moins d'un Lentigo maligna on comprend un Augmentation des mélanocytes atypiques dans l'épiderme (peau supérieure). Ces cellules ont tendance à évoluer vers un mélanome malin lentigo (LMM).
Le lentigo maligna peut se développer horizontalement en tant que condition précancéreuse pendant des années, voire des décennies.
Le passage à la phase de croissance verticale (croissance profonde) et donc au mélanome lentigo maligna est caractérisé par la formation de petits nodules. Dans cette zone, les cellules tumorales se développent verticalement dans les deux sens.
le prévoir est due à la longue croissance horizontale plutôt bien.

Le relatif la fréquence ce tableau clinique est 10%, surtout que visage et le dos de la main sont affectés.
L'âge moyen d'apparition est de 68 ans, significativement plus élevé que pour Mélanome malin à propagation superficielle (SSM) et Mélanome malin nodulaire primaire (NMM).

Mélanome malin acrolentigineux

(Akren = mains, pieds, nez oreilles; malin = malin; lentigines = taches, semblables à des taches de rousseur, mais plus grandes et plus foncées)

Avec celui-ci mélanome assez rare La première croissance horizontale vient au premier plan, décrite plus tard la croissance verticale avec Formation de nœuds noirâtres. Cette maladie est similaire en apparence et en croissance Mélanome malin lentigo (LMM).
Avec des peuples à la peau sombre Mélanome malin acrolentigineux (ALM) le type de mélanome le plus courant. Parce que leur localisation n'est pas toujours facilement accessible, l'ALM est souvent diagnostiquée tardivement et en a donc une en conséquence pronostic défavorable.

Le relatif la fréquence ce tableau clinique est 5%. Les acra = extrémités du corps sont particulièrement touchées (Main, pied, nez, oreille...) et les clous.
L'âge moyen d'apparition est de 63 ans.

Traitement du mélanome

La première mesure et la plus importante dans le cas d'un mélanome malin est son élimination complète, grâce à laquelle une distance de sécurité suffisante doit être respectée afin qu'aucun tissu résiduel, qui n'est pas visible à première vue, ne reste et ne conduise à une nouvelle croissance du mélanome. L'ablation chirurgicale n'est évitée que chez les personnes âgées à un stade très avancé de mélanome malin sans aucune chance de guérison. Dans le cas de mélanomes particulièrement volumineux, une greffe de peau peut être nécessaire, ce qui est possible soit sous forme de don personnel, soit sous forme de don externe. De plus, le ganglion lymphatique dit sentinelle, c'est-à-dire le ganglion lymphatique qui se trouve en premier dans la zone de drainage lymphatique du mélanome, est retiré. Pour ce faire, il est marqué avec la substance radioactive technétium 99 et retiré par une petite incision cutanée. Ceci est ensuite également examiné pour exclure les métastases. Si des métastases sont trouvées dans ce ganglion sentinelle, les autres stations ganglionnaires sont également retirées et examinées. Si un ganglion lymphatique est déjà hypertrophié, toute la région du ganglion lymphatique est retirée sans avoir d'abord examiné le ganglion sentinelle.
Un traitement ultérieur dépend du stade de la maladie et est déterminé à la fois par l'examen des tissus du mélanome enlevé chirurgicalement et par l'examen des métastases à distance.

Il existe plusieurs tentatives pour traiter le mélanome malin en plus de l'ablation chirurgicale:

• Chimiothérapie: La chimiothérapie est utilisée lorsque des métastases à distance sont déjà présentes. Il existe la possibilité d'effectuer la thérapie avec un seul médicament ou un schéma de deux ou trois médicaments différents. La thérapie combinée n'est possible que si la condition physique permet ce stress accru. La thérapie combinée répond à cela chez 25 à 55% des personnes traitées. Si un seul médicament est administré, 14 à 33% seulement bénéficieront de la thérapie, mais on peut s'attendre à une diminution significative des effets secondaires. Une cure ne peut être obtenue avec la chimiothérapie.
• Thérapie par interféron: Les interférons sont des protéines qui se produisent naturellement dans le corps et sont également administrées au corps pendant cette thérapie. Ils activent les cellules tueuses naturelles du corps qui peuvent détruire activement les cellules cancéreuses. En plus de la chirurgie, la thérapie par interféron est actuellement une méthode efficace et approuvée dans le traitement du mélanome.
• Radiothérapie: La radiothérapie est utilisée pour les tumeurs inopérables et les métastases ganglionnaires inopérables. Les résidus tumoraux visibles après l'ablation chirurgicale sont également irradiés. Dans 70% des cas, la tumeur peut être maîtrisée, mais la radiothérapie ne permet pas non plus de guérir la maladie.
• Vaccins: Pour le traitement avec un vaccin, les cellules cancéreuses sont prélevées sur le patient, modifiées en laboratoire puis à nouveau administrées sous une forme modifiée. Le corps devrait détruire ces cellules modifiées et ainsi mieux reconnaître et détruire les autres cellules cancéreuses du corps. Jusqu'à présent, cette thérapie n'a conduit à aucun succès.
• Thérapie par anticorps: Une nouvelle méthode tente de produire des anticorps spécifiques en laboratoire contre les protéines de surface des cellules tumorales. Ces anticorps se lient à la cellule tumorale et provoquent sa dégradation par le système immunitaire. L'anticorps ipilimumab s'est avéré efficace contre le mélanome malin. La thérapie ne fonctionne que chez un patient sur six et est associée à de nombreux effets secondaires. Par conséquent, cette option pour le traitement du mélanome ne peut être recommandée que dans une mesure limitée.
• Thérapie au gui: Le gui est une plante capable d'influencer le système immunitaire. Cet effet doit être utilisé pour traiter les tumeurs, mais le traitement par le gui est suspecté de favoriser la croissance tumorale et ne doit donc pas être utilisé.
• Perfusion hyperthermique des extrémités: Avec cette méthode, des doses élevées de médicaments chimiothérapeutiques sont dirigées dans la circulation sanguine d'une extrémité, qui est liée au reste du corps pendant le traitement. De plus, cette partie du corps est surchauffée afin de détruire les cellules en raison de la température élevée. L'avantage est qu'en séparant l'extrémité du corps, vous pouvez choisir une dose beaucoup plus élevée de chimiothérapie que le corps ne tolérerait normalement pas. Étant donné que la séparation du système circulatoire peut entraîner une amputation de la partie du corps concernée en tant que complication, cette méthode n'est utilisée que très rarement et uniquement pour certains types de tumeurs. Cette option de traitement n'est pas recommandée pour les métastases ganglionnaires.
• Stimulation immunitaire: le but de la stimulation immunitaire est d'attaquer le corps contre les cellules étrangères, en particulier les cellules cancéreuses. Les médicaments lévamisole et BCG testés jusqu'à présent ne sont pas capables de cibler le corps vers la destruction des cellules tumorales. Par conséquent, la thérapie est inefficace et n'est pas recommandée.

L'ablation chirurgicale du mélanome et / ou la thérapie aux interférons restent le moyen de choix.

En savoir plus sur le sujet: Thérapie du mélanome

Résumé

Le mélanome malin est l'un des cancers les plus dangereux.

Les mélanomes sont donc malins, métastasant rapidement Les tumeurscelui de Mélanocytes sortir. Les mélanocytes sont des cellules de la peau qui fabriquent le pigment Mélanine ont sauvé. La mélanine provoque, entre autres, le bronzage de la peau.
Cette tumeur se propage très rapidement et très tôt via le système lymphatique (lymphe) et le sang. Ce fait le rend si dangereux. Autres tumeurs cutanées, comme celle-ci Basalioma se dispersent très rarement, ce qui les rend relativement inoffensifs en comparaison.

Selon le type de mélanome, le comportement biologique des tumeurs diffère également. Certains métastasent plus souvent que d'autres.
Le cours, cependant, est le même pour tous les mélanomes. Ils se développent à partir d'un seul clone cellulaire, qui est prédisposé à dégénérer, à partir duquel se développe la tumeur primaire.
Ce premier se développe dans l'épiderme (épiderme), le soi-disant mélanome in situ, et plus tard quand il atteint la membrane basale peau percé comme un mélanome invasif. Cette croissance est appelée croissance verticale. Plus le mélanome est superficiel dans le peau est incarnée, plus les chances de guérison sont grandes.

Les personnes ayant la peau sensible au soleil sont plus à risque que les autres. Cheveux blonds roux et un en conséquence peau claire en apporter un presque cinq fois plus haut Risiko avec des cheveux noirs avec un teint plus foncé.