lymphome de Hodgkin

définition

Sous un lymphome de Hodgkin, aussi connu sous le nom la maladie de Hodgkin, est une maladie maligne du système lymphatique chez l'homme. Par définition, ce sont certaines cellules du système immunitaire qui Cellules B, dégénèrent et forment des tumeurs malignes émanant des ganglions lymphatiques. Dans la classification des lymphomes, le lymphome de Hodgkin est l'un des deux grands sous-groupes, l'autre groupe est composé des multiples Lymphome non hodgkinien instruit.

Par définition, le lymphome de Hodgkin comprend la présence de cellules spécifiques, les cellules géantes de Sternberg-Reed et les cellules éponymes de Hodgkin. Le lymphome de Hodgkin est caractérisé par des ganglions lymphatiques gonflés et palpables de l'extérieur, ainsi que par les symptômes dits B de sueurs nocturnes, de perte de poids et de fièvre. Le lymphome de Hodgkin peut théoriquement se développer dans n'importe quel ganglion lymphatique, mais il survient souvent dans le cou ou l'aisselle ou dans la région de l'aine.

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Comparé au lymphome non hodgkinien, le lymphome de Hodgkin a un pronostic relativement bon, de sorte qu'une thérapie curative, c'est-à-dire axée sur la guérison, est toujours initiée. Le lymphome de Hodgkin touche principalement les jeunes hommes entre 25 et 30 ans, avec un deuxième pic d'incidence entre 50 et 70 ans.

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Cause du lymphome de Hodgkin

Jusqu'à présent, il n'a pas été possible d'identifier une cause claire du lymphome de Hodgkin. Cependant, certains facteurs associés au lymphome de Hodgkin sont connus et peuvent donc être des causes possibles. Surtout que Virus d'Epstein-Barr (EBV), l'agent pathogène, etc. de Fièvre glandulaire de Pfeiffer, est liée au lymphome de Hodgkin. Dans environ 50% des cas, l'EBV pouvait être détecté dans ce type de lymphome. De même, l'infection par VIH facteur de risque de lymphome hodgkinien, le tabagisme est également considéré comme une cause possible. De plus, un lymphome de Hodgkin peut survenir après un traitement immunosuppresseur agressif tel que surviennent après une transplantation d'organe.

Symptômes du lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin provoque une variété de symptômes plus ou moins spécifiques. Comme c'est très typique du lymphome hodgkinien Symptômes B La triade des symptômes de fièvre, de perte de poids non désirée (> 10% au cours des 6 derniers mois) et de sueurs nocturnes prononcées. Les patients transpirent alors tellement qu'ils doivent changer de chemise de nuit et de draps. De plus, le lymphome de Hodgkin est généralement associé à une perte d'appétit.

Cependant, les symptômes B peuvent également par ex. se produisent dans la tuberculose, d'autres maladies tumorales et des processus inflammatoires. Une autre caractéristique du lymphome de Hodgkin est persistante Gonflement des ganglions lymphatiquesqui peuvent être ressentis comme des nœuds fermes et indolores sous la peau du cou, de l'aisselle ou de l'aine. Les symptômes généraux des patients atteints de lymphome de Hodgkin sont une inefficacité et une fatigue importantes. D'autres symptômes rares mais très spécifiques sont ceux qui surviennent à des intervalles de 3 à 7 jours Fièvre Pel-Ebstein et, pour des raisons inexpliquées, des douleurs dans les ganglions lymphatiques affectés après avoir consommé de l'alcool (La douleur de l'alcool). Dans les derniers stades, d'autres symptômes sont possibles qui résultent de l'atteinte d'autres organes.

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Symptômes de la peau dans le lymphome de Hodgkin

En plus des symptômes décrits ci-dessus, le lymphome de Hodgkin dans certains cas provoque également des symptômes supplémentaires sur la peau. Dans le lymphome de Hodgkin, par exemple, des démangeaisons de la peau peuvent se développer, qui se produisent de manière généralisée et vont et viennent à intervalles irréguliers. Le gonflement des ganglions lymphatiques est également visible sur la peau s'il est très prononcé. De plus, le lymphome de Hodgkin peut provoquer des symptômes sur la peau, appelés syndromes paranéoplasiques être classé. C'est le terme utilisé pour décrire les symptômes qui ne sont pas directement causés par la tumeur, mais par des réactions immunitaires et des substances messagères "à côté de la tumeur“ (paranéoplasique) se produire.

Dans le lymphome de Hodgkin, cela peut entraîner Ichtyose viennent, dans lesquels des zones de la peau sont visibles à travers une couche cornée épaissie et craquelée avec desquamation et des démangeaisons. La peau doit ensuite être traitée avec des pommades et des substances qui relâchent la corne. En plus du lymphome de Hodgkin, les symptômes d'un Pemphigus vulgaris apparaissent sur la peau, qui est une affection cutanée vésiculeuse qui provoque des érosions douloureuses et facilement saignantes de la peau. Ces syndromes paranéoplasiques sont généralement possibles, mais en tant que symptômes rares, ils ne déterminent pas le tableau clinique du lymphome de Hodgkin.

Diagnostiquer le lymphome de Hodgkin

Si un patient présente les symptômes ci-dessus sur une période plus longue, le lymphome de Hodgkin doit être envisagé et le diagnostic approprié doit être instauré. L'étape la plus importante est une biopsie du ganglion lymphatique (prélèvement) d'un ganglion lymphatique affecté, après quoi le matériel est examiné au microscope. Les cellules de Sternberg-Reed et les cellules de Hodgkin typiques du lymphome de Hodgkin peuvent alors être détectées ici. Ce diagnostic doit être effectué avant le début du traitement afin de confirmer le diagnostic.

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Mais les examens de stadification ultérieurs ne sont pas moins importants afin de classer correctement le lymphome de Hodgkin et de pouvoir choisir la bonne thérapie. En plus d'un examen clinique détaillé au cours duquel toutes les stations ganglionnaires sont scannées dans la mesure du possible, un certain nombre d'autres diagnostics sont utilisés. Les paramètres sanguins tels que les signes d'inflammation et le nombre de cellules sont examinés et la moelle osseuse peut être perforée. Les diagnostics basés sur des appareils sont essentiels pour le lymphome de Hodgkin.

Une radiographie de la poitrine fournit des informations sur les ganglions lymphatiques affectés dans et sur les poumons ainsi que dans le soi-disant médiastin, l'espace derrière le sternum entre les poumons et le cœur. Dans le lymphome de Hodgkin, la tomodensitométrie du cou et du haut du corps est d'une grande importance car c'est la meilleure façon de classer les stades. Une scintigraphie squelettique peut également être utile pour exclure une atteinte osseuse. Une fois le diagnostic confirmé et le diagnostic final de stadification effectué, le lymphome de Hodgkin est classé selon la classification d'Ann-Arbor.

Stades du lymphome de Hodgkin

Les stades du lymphome de Hodgkin sont classés selon Ann-Arbor, qui est également utilisé pour les lymphomes non hodgkiniens. Le facteur décisif est le nombre et la répartition des stations ganglionnaires touchées dans le corps Le diaphragme comme marqueur important et cliniquement pertinent sert.

Il y a 4 étapes au total:

I) Implication d'une (1) région ganglionnaire ou d'un (1) foyer extranodal

II) Implication d'au moins 2 régions ganglionnaires lymphatiques ou foyers extranodaux, où ceux-ci sont situés exactement d'un côté du diaphragme (au-dessus ou en dessous)

III) Implication d'au moins 2 régions ganglionnaires lymphatiques ou foyers extranodaux, ces derniers étant situés des deux côtés du diaphragme (au-dessus et au-dessous)

IV) Diffusé, c'est-à-dire implication diffusée d'un ou plusieurs organes extralymphatiques, le statut ganglionnaire n'étant plus pertinent ici;

Les régions touchées sont appelées foyers extranodaux, dans lesquels les cellules et donc la tumeur ont quitté les ganglions lymphatiques et se sont propagées à d'autres tissus. Les organes extralymphatiques sont tous les organes sauf les ganglions lymphatiques, la rate et le thymus. De plus, des désignations supplémentaires sont données, par ex. avec A ou B pour la présence (B) ou la non-présence (A) des symptômes B. Sur la base de ces étapes, le pronostic et les options de traitement peuvent être approximativement dérivés.

Thérapie du lymphome de Hodgkin

Le traitement du lymphome de Hodgkin vise toujours la guérison, quels que soient les stades, mais le chemin est déterminé par les stades. Fondamentalement, il existe deux piliers de traitement du lymphome de Hodgkin: un intensif chimiothérapie en utilisant des médicaments efficaces, mais aussi à effets secondaires d'une part, ainsi que radiothérapie d'autre part. Le but des deux méthodes est de détruire les cellules dégénérées et donc de guérir la tumeur et donc la maladie.

Aux stades 1 et 2, en raison du gonflement plus localisé des ganglions lymphatiques, l'accent est mis sur la radiothérapie, qui s'accompagne d'une chimiothérapie, tandis qu'aux stades 3 ou 4, la chimiothérapie joue le rôle principal. Ceci est généralement administré en utilisant des schémas thérapeutiques définis. Ceux-ci sont répandus dans le lymphome de Hodgkin Schéma ABVD (avec les substances Adriamycine, bléomycine, vinblastine et dacarbazine) aussi bien que ça Schéma BEACOPP (composé de bléomycine, étoposide, adriamycine, cyclophosphamide, oncovin, procarbazine et Prednisone). Ces substances sont administrées en plusieurs cycles sur des semaines à des doses et à des intervalles fixes en fonction du stade et entraînent la mort ou l'inhibition des cellules tumorales.

Cependant, cette thérapie est riche en effets secondaires tels que nausées, vomissements et perte de cheveux. Le rayonnement peut être utilisé de manière plus ciblée et utilise des rayons à haute énergie pour détruire le lymphome de Hodgkin sans endommager beaucoup de tissus sains. Cependant, le risque de deuxième tumeur maligne est toujours augmenté après le traitement. Le traitement exact du lymphome de Hodgkin est compliqué et toujours une considération individuelle, car d'autres facteurs de risque et circonstances que le patient apporte avec lui influencent également la décision.

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Pronostic du lymphome de Hodgkin

Bien que le terme lymphome hodgkinien soit le plus souvent utilisé de manière négative dans la population, le pronostic du lymphome hodgkinien est meilleur que prévu. Après le début du traitement, certains effets indésirables surviennent initialement, qui altèrent gravement la qualité de vie pendant la durée du traitement, mais ceux-ci peuvent être atténués par des mesures de soutien. Dans l'ensemble, après un traitement adéquat, le lymphome de Hodgkin en a un par rapport à la plupart des autres cancers très bon pronostic, en particulier dans l'enfance. 5 ans après la fin de la thérapie, 80 à 90% des patients sont toujours en vie, chez les enfants plus de 90%. La probabilité de récidive peut être réduite avec le traitement des rechutes, améliorant ainsi encore le pronostic. Cependant, il faut dire que le risque à vie de nouvelles tumeurs est augmenté.

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Espérance de vie avec lymphome de Hodgkin

L'espérance de vie d'un patient atteint d'un lymphome de Hodgkin dépend d'un diagnostic rapide et d'une bonne thérapie. Si elle n'est pas traitée, l'espérance de vie après le diagnostic est en moyenne de 1,5 an, ce qui, cependant, a été considérablement augmenté par les dernières méthodes thérapeutiques. Si la maladie est guérie, une espérance de vie normale peut être supposée. Statistiquement, un patient Hodgkin guéri a une espérance de vie presque normale, qui n'est affectée que par le risque de deuxième tumeur maligne.