Épilepsie chez l'enfant

introduction

La définition de base de l'épilepsie chez les enfants ne diffère pas de celle des adultes. La maladie de l'épilepsie décrit un trouble fonctionnel du cerveau dans lequel des groupes de cellules nerveuses se synchronisent pendant une courte période et se déchargent très rapidement, ce qui conduit alors à une crise d'épilepsie. Le type exact de crise d'épilepsie dépend de la localisation de ce groupe de cellules nerveuses et peut soit toucher l'ensemble du cerveau (généralisé) soit rester local (focal).

Avec une part de 0,5%, l'épilepsie n'est pas une maladie rare chez l'enfant, il convient de mentionner ici la délimitation claire des combats fébriles, car ceux-ci ne sont pas automatiquement attribués au type d'épilepsie. L'épilepsie qui commence dans l'enfance est associée à un risque de déficience intellectuelle. Environ 30% de tous les enfants affectés souffriront d'une déficience intellectuelle au cours de leur vie. On sait également que certains syndromes d'épilepsie ne se développent que dans l'enfance et disparaissent jusqu'à la fin, comme l'épilepsie de Rolando ou le syndrome de Landau-Kleffner.

Les raisons

Les causes possibles de l'épilepsie dans l'enfance sont très diverses et, dans certains cas, pas encore entièrement comprises. Les causes sont réparties dans les trois groupes principaux suivants: structurelles, génétiques, idiopathiques.
Le terme causes structurelles comprend ici tous les troubles organiques du cerveau, tels que les modifications de l'anatomie, l'état après une lésion cérébrale traumatique, les tumeurs, les hémorragies cérébrales, mais aussi les maladies rares comme la sclérose tubéreuse (TSC).

La proportion de patients ayant une prédisposition génétique définie a été de plus en plus décomposée ces dernières années. Des gènes individuels ont été identifiés qui, s'ils sont mutés, conduisent à l'épilepsie ou augmentent le risque d'épilepsie. Le groupe des épilepsies idiopathiques est attribué à toutes les formes pour lesquelles aucune cause précise n'a pu être identifiée. Selon le type d'épilepsie, cette proportion est de 70%.
Au cours des dernières décennies, on a compris de plus en plus que le développement de l'épilepsie n'est généralement pas un événement qui peut être retracé à une circonstance spécifique, mais plutôt que de nombreux facteurs favorables différents doivent se conjuguer pour conduire au développement.

Découvrez tout sur le sujet ici: Épilepsie.

Les symptômes

Le principal symptôme des épilepsies est toujours la présence de crises d'épilepsie. Cependant, ils sont clairement différents dans leur gravité et vont de petites secousses à de brefs états crépusculaires, appelés absences, à des crises de grand mal, qui sont associées à des contractions et des tensions dans les muscles et à une perte de conscience qui affectent tout le corps. .
Il n'est donc pas toujours facile pour les parents de pouvoir identifier les crises d'épilepsie chez leurs enfants en tant que telles. C'est particulièrement le cas dans les formes très précoces d'épilepsie, comme le syndrome de West. Cela s'accompagne de spasmes dits infantiles, dans lesquels les bras sont repliés devant la poitrine et la tête est inclinée vers l'avant. Il est extrêmement difficile pour l'œil non entraîné de distinguer ce mouvement de la motricité normale.

En plus de ces crises motrices, il existe également des épilepsies dites d'absence. Celles-ci sont accompagnées d'un bref état crépusculaire dont les personnes touchées ne peuvent pas se souvenir. Ces conditions sont souvent remarquées à l'école et les enfants sont décrits comme toujours décousus et sans concentration. Cependant, l'atteinte trop lente des stades de développement ou même la perte de ce qui a déjà été appris peut être une indication de certains syndromes d'épilepsie et doit être clarifiée sur cette question.

En savoir plus sur le sujet ici: Symptômes d'épilepsie.

Y a-t-il de l'épilepsie chez les enfants pendant qu'ils dorment?

Il existe de nombreuses formes d'épilepsie chez les enfants qui surviennent uniquement ou fréquemment pendant le sommeil. L'une des formes d'épilepsie les plus courantes chez les enfants, l'épilepsie de Rolando, se caractérise par des crampes et des contractions des muscles de la gorge, de la langue et de la moitié du visage qui surviennent la nuit, qui peuvent ensuite se propager à tout le corps.

Cependant, d'autres formes, comme le syndrome de Lennox-Gastaut, sont également associées à divers types de crises nocturnes. D'autres syndromes d'épilepsie associés à une accumulation nocturne de crises sont le CSWS ou le syndrome d'Ohtahara. On suppose actuellement que l'accumulation de crises la nuit est due à une synchronisation de base plus forte des cellules nerveuses, qui peuvent ainsi passer plus rapidement à une synchronisation excessive.

Le diagnostic

Le diagnostic d'épilepsie intervient dans la grande majorité des cas après la survenue d'un événement, au sens d'une crise épileptique. Tout diagnostic d'épilepsie commence par une étude détaillée des antécédents médicaux et la description précise des crises par les parents ou d'autres observateurs. De plus, la présence d'un cluster familial est vérifiée, ce qui indiquerait une cause génétique.
Dans presque tous les cas, une électroencéphalographie, ou EEG en abrégé, est alors réalisée, au cours de laquelle les signaux électriques des cellules nerveuses sont enregistrés. Cela se fait souvent la nuit ou pendant plusieurs heures. Certains modèles et fréquences de signaux peuvent fournir de bonnes informations sur la présence de base de l'épilepsie, la localisation possible d'un foyer d'épilepsie (région de déclenchement) et une attribution spécifique du syndrome d'épilepsie.
Dans de nombreux cas, une IRM est réalisée pour identifier les causes structurelles, c'est-à-dire organiquement manifestées. En fonction des antécédents médicaux, de l'EEG ou de l'absence d'anomalies structurelles, la recherche est dans certains cas étendue aux causes génétiques.

En savoir plus sur le sujet ici: Diagnostic de l'épilepsie.

Le traitement

Il existe maintenant plus de 25 médicaments différents utilisés pour traiter l'épilepsie. Les médicaments qui conviennent à un enfant dépendent en grande partie du type d'épilepsie. Sulitam, par exemple, n'est approuvé que pour une utilisation dans l'épilepsie rolando. Il n'est pas rare que le premier traitement médicamenteux ne supprime pas complètement la survenue des crises. Souvent, la posologie est ensuite augmentée en premier ou le médicament utilisé est associé à d'autres médicaments antiépileptiques. Dans de rares cas, les patients doivent prendre jusqu'à trois médicaments antiépileptiques différents.
La plupart des thérapies se rapportent à un traitement à long terme qui doit être pris sur plusieurs années. Mais il existe également de nombreux médicaments pour les crises aiguës, comme le midazolam, que la plupart des parents emportent toujours avec eux comme médicament d'urgence.

Ces dernières années, d'autres formes de thérapie ont été ajoutées aux médicaments antiépileptiques classiques. En plus d'une forme particulière de régime (régime cétogène), cela comprend une thérapie de choc avec des stéroïdes. Ceux-ci sont utilisés à des concentrations très élevées pendant quelques semaines et permettent d'obtenir de bons résultats pour certaines formes d'épilepsie. Comme toutes les autres options thérapeutiques, cette thérapie stéroïdienne est associée à des effets secondaires importants, tels que des troubles du sommeil, une prise de poids et des changements d'humeur.
Chez certains patients ayant une cause structurelle, une intervention chirurgicale peut également être considérée comme une option thérapeutique possible. Entre-temps, des centres spéciaux ont été créés en Allemagne pour ce domaine spécialisé, car des interventions parfois très drastiques sont nécessaires.

Pour plus d'informations, lisez aussi: Médicaments contre l'épilepsie.

La durée

La durée exacte de l'épilepsie dans l'enfance est difficile à décrire car elle dépend d'une part de la forme exacte d'épilepsie et d'autre part peut être très différente d'un individu à l'autre. Contrairement à l'épilepsie à l'âge adulte, cependant, on peut affirmer que de nombreuses formes précoces se limitent à l'enfance et à l'adolescence et disparaissent d'elles-mêmes.
Par exemple, un syndrome d'épilepsie très précoce, le syndrome de West, débute généralement au cours de la première année de vie et ne dure que jusqu'à la troisième année de vie. Mais c'est aussi un exemple de la façon dont les formes précoces d'épilepsie peuvent évoluer vers d'autres formes qui peuvent ensuite persister à l'âge adulte.

Le pronostic - est-il guérissable?

Le concept de guérison dans le traitement de l'épilepsie nécessite d'abord une définition plus précise. Dans ce contexte, la guérison peut être comprise comme une élimination fondamentale de la cause sous-jacente, mais aussi comme l'absence de symptômes, au sens d'une suppression réussie des crises.
Le premier n'est possible que dans de très rares cas, à savoir lorsqu'une intervention chirurgicale est possible sur l'enfant et que le groupe déclencheur de cellules nerveuses, appelé foyer d'épilepsie, a été supprimé. Cependant, cela peut prendre de grandes dimensions, de sorte que dans de rares cas, une moitié entière du cerveau doit être retirée. L'absence de crises peut généralement être obtenue grâce à l'utilisation de médicaments antiépileptiques individuels ou de leur combinaison.

Cependant, par définition, l'épilepsie est également considérée comme guérie si un patient n'a pas de crises depuis plus de 2 ans sans traitement. Cependant, on ne sait pas dans quelle mesure la thérapie effectuée ou d'autres traitements ont une influence sur ce développement. Pour les épilepsies de l'enfance, il faut également mentionner que, comme décrit ci-dessus, celles-ci sont spontanément résolutives dans de nombreux cas et disparaissent à la fin de l'enfance et de l'adolescence. Après 2 ans, on peut parler de cure ici aussi.

Découvrez tout sur le sujet ici: Épilepsie.

Quelles peuvent être les conséquences à long terme?

Dans de nombreuses formes d'épilepsie infantile, aucune conséquence à long terme n'est à prévoir, comme c'est le cas, par exemple, avec l'épilepsie rolandique. Cependant, plusieurs syndromes ont également été décrits qui conduisent à une forte proportion d'enfants présentant un retard de développement. Cela peut prendre de légères proportions et ne conduire qu'à une atteinte quelque peu retardée des stades de développement, mais aussi aux limitations les plus massives de l'intelligence qui peuvent persister pour le reste de la vie.

Pour éviter ce développement, des tentatives sont faites pour identifier et traiter ces formes d'épilepsie le plus tôt possible, mais on ne sait pas si cela a une forte influence sur l'évolution de la maladie.