Maladie de Behcet

introduction

Dans la maladie de Behcet, il y a une inflammation des petits vaisseaux sanguins, ce que l'on appelle un système vasculaire. La maladie porte le nom du médecin turc Hulus Behcet, qui a décrit la maladie pour la première fois en 1937.
En plus de l'inflammation vasculaire, la maladie peut également s'exprimer dans d'autres systèmes organiques. La cause n'a pas encore été clairement élucidée.

Les symptômes de la maladie de Behcet

La maladie de Behcet est une maladie systématique, ce qui signifie que la maladie peut se propager à tout le système organique. En conséquence, différents symptômes peuvent apparaître à des degrés différents chez chaque patient. Ceux-ci inclus:

• Aphtes ou ulcération dans la bouche
• Apthae ou ulcération sur l'anus
• Inflammation de l'œil
• Changements cutanés et irritation cutanée
• Plaintes gastro-intestinales
• Inflamation des joints
• Implication du système nerveux

Les principaux symptômes de la maladie de Behcet comprennent des aphtes douloureux dans la bouche, qui surviennent généralement à l'arrière de la bouche, ainsi que des aphtes ou des ulcérations dans la région génitale et une inflammation de la peau médiane de l'œil.
D'autres symptômes d'accompagnement sont divers changements cutanés chez certaines personnes atteintes. Il peut s'agir de pustules ressemblant à de l'acné, d'une inflammation des follicules pileux, d'ulcères, de la formation de grumeaux ou d'une tendance à l'irritation de la peau. Comme la maladie de Behcet évolue par phases, il y a toujours des intervalles sans symptômes. Les premiers signes ou symptômes sont principalement les aphtes récurrents.

Apthene comme principal symptôme

Les aphtes sont l'un des principaux symptômes de la maladie de Behcet. C'est un lésions douloureuses de la peau ou de la membrane muqueuse. Une bordure enflammée se forme autour du petit ulcère. Leur diamètre est d'environ 1 mm à 30 mm. Ils apparaissent très rapidement et peuvent causer de fortes douleurs.
Mais ils ne sont pas contagieux.
Dans la maladie de Behcet, les aphtes apparaissent aux tout premiers stades de la maladie. Ils sont souvent le premier signe d'une maladie systémique. Les aphtes se trouvent généralement dans la région génitale ou dans la bouche.
Les aphtes guérissent après un certain temps, mais reviennent. De très gros aphtes peuvent laisser des cicatrices. Il n'y a pas de traitement médicamenteux contre la formation des aphtes, seuls divers moyens peuvent être utilisés pour soulager la douleur.

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Apthens dans la région génitale

L'un des premiers symptômes de la maladie de Behcet est les aphtes dans la région génitale.
Un aphte est une lésion douloureuse de la membrane muqueuse ou de la peau de la région génitale entourée d'un bord enflammé. Ce sont donc de petits ulcères. Chez les garçons, ceux-ci se produisent principalement sur le scrotum. Ces ulcères laissent généralement des cicatrices à l'âge adulte.
Dans le sexe féminin, les organes génitaux externes sont généralement affectés. Ici aussi, il y a généralement des cicatrices de guérison.

Implication de l'œil

Les symptômes oculaires sont courants lorsque vous êtes atteint de la maladie de Behcet.
Ces symptômes sont souvent le principal problème de la maladie. Il peut y avoir une accumulation de pus dans la chambre antérieure, ce que l'on appelle l'hypopyon. De plus, il peut y avoir une inflammation de l'iris, appelée uvéite. Si cette inflammation persiste pendant une longue période, elle peut entraîner une perte de la vue. Une complication redoutée est la cécité des personnes touchées.
Afin d'exclure des complications, un examen ophtalmologique régulier doit être effectué sur la personne affectée.

Implication du tractus gastro-intestinal

La maladie de Behcet peut également provoquer des symptômes dans l'intestin ou le tube digestif. Semblable aux ulcères de la muqueuse buccale, il existe des défauts dans la muqueuse de l'intestin. Les symptômes possibles incluent un malaise, des crampes d'estomac sévères, des selles noires ou une diarrhée sanglante.
Il est possible que les symptômes soient similaires à ceux de la maladie de Crohn (maladie inflammatoire de l'intestin).

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Problèmes articulaires associés à la maladie de Behcet

Les personnes atteintes de la maladie de Behcet peuvent également avoir des problèmes articulaires. Ceux-ci sont déclenchés par une inflammation de l'articulation. Cette inflammation est généralement très légère et guérit généralement après quelques semaines sans laisser de dommages permanents.
Les grosses articulations du corps sont principalement touchées. Le genou, la cheville, le poignet ou le coude sont très typiques. Les symptômes dans les articulations peuvent se manifester par un gonflement, une douleur, une raideur et une mobilité réduite.

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Thérapie de la maladie de Behcet

Le traitement de la maladie de Behcet consiste principalement en l'administration de cortisone. Il est administré sous forme de comprimés ou par voie intraveineuse, cela dépend, entre autres, de l'état et de la gravité des symptômes des personnes touchées.
L'inflammation dans le corps est inhibée par la cortisone.
L'application locale de cortisone, par exemple sous la forme d'une pommade, pour une inflammation visible de l'extérieur, telle que sur l'œil, est possible.
En cas d'évolution très sévère de la maladie ou de rechutes, un médicament immunosuppresseur peut également être prescrit ou alternativement. L'immunosuppresseur réduit la fonction du système immunitaire en limitant la croissance des cellules immunitaires. Une combinaison des deux médicaments est souvent administrée lorsque le système nerveux central est impliqué.

Pronostic de la maladie de Behcet

La maladie de Behcet est une maladie chronique. La maladie survient souvent par épisodes, c'est-à-dire que les personnes touchées ont des phases dans lesquelles les symptômes ne sont que légèrement ou à peine perceptibles, puis également des phases dans lesquelles les symptômes typiques de la maladie sont prononcés. Contrairement aux maladies aiguës, il n'y a pas de point final clairement définissable. Dans le cas de la maladie de Behcet, seuls les symptômes et non les causes peuvent être traités.
La durée exacte du traitement médicamenteux ne peut être déterminée de manière générale. Cependant, cela dure des années ou le traitement peut durer toute la vie d'une personne touchée. La maladie affaiblit le système immunitaire, ce qui peut rendre le patient plus vulnérable à diverses autres maladies.
Si la maladie a été diagnostiquée dans l'enfance, les sections sans symptômes peuvent devenir de plus en plus longues. La résolution de la maladie de Behcet est également observée chez certains patients. Cependant, il n'est pas possible de faire un pronostic général, l'évolution de la maladie est trop individuelle pour cela.
Il est également possible que des complications surviennent au cours de la maladie, en particulier les yeux. Cependant, une espérance de vie réduite en raison de la maladie ne peut être présumée.

Causes de la maladie de Behcet

Malheureusement, les causes de la maladie de Behcet n'ont pas encore été définitivement élucidées.
La cause est probablement une maladie auto-immune, qui entraîne une inflammation des vaisseaux sanguins. Pour cette raison, la maladie est comptée parmi les types rhumatismaux, car les réactions auto-immunes entraînent une inflammation, par exemple dans les articulations.
Une prédisposition génétique est également suspectée chez les personnes touchées, car la maladie est plus fréquente dans certaines zones locales. En raison de la prédisposition génétique, le système immunitaire, qui est censé protéger le corps contre l'invasion de virus et de bactéries, n'est plus correctement fonctionnel. Il reconnaît le propre tissu du corps comme un intrus et donc l'attaque. Alors il se bat tout seul. Cela conduit aux réactions inflammatoires.
Dans la maladie de Behcet, ces réactions auto-immunes perturbées peuvent être trouvées dans les petits vaisseaux. En conséquence, l'inflammation se produit particulièrement au niveau de la peau, de la membrane muqueuse (tissu formant du mucus qui tapisse les organes digestifs, génitaux et urinaires) et dans l'œil.
Les scientifiques soupçonnent que des influences externes telles que l'inflammation bactérienne et virale jouent également un rôle.

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Comment la maladie de Behcet est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic des patients atteints de la maladie de Behcet est généralement posé après l'apparition de symptômes visibles de l'extérieur. Celles-ci incluent en particulier les aphtes dans la bouche ainsi que les plaies dans la région génitale et d'autres changements cutanés typiques.
De plus, un test peut clarifier si vous êtes atteint ou non de la maladie de Behcet. Ce test s'appelle le test de pathergie. La solution saline est injectée directement sous la peau. Si une réaction cutanée avec formation de grumeaux et inflammation survient à ce stade peu de temps après, le patient souffre très probablement de la maladie de Behcet.
De plus, des tests sanguins immunologiques ou une IRM peuvent être effectués pour établir le diagnostic.

HLA B51 dans les tests sanguins pour la maladie de Behcet

Le système HLA est un groupe de protéines qui se produisent à la surface des cellules et sont importantes pour le fonctionnement du système immunitaire. L'abréviation HLA vient de l'anglais (Human Leukocyte Antigen).
Le typage HLA peut être effectué chez les patients atteints de la maladie de Behcet. Il est déterminé si le patient est HLA B51 positif. C'est le cas dans 70 pour cent de toutes les maladies de Behcet.

Dans le cadre du diagnostic de la maladie de Behcet, HLA est également déterminé. Pour plus d'informations, lisez l'article suivant: HLA - Antigène leucocytaire humain

La maladie de Behcet est-elle contagieuse?

Selon les connaissances actuelles, la maladie de Behcet n'est pas contagieuse. En effet, une maladie auto-immune, c'est-à-dire un défaut génétique, est décrite comme la cause probable. Le système immunitaire, qui est en fait là pour combattre les virus, les bactéries ou les champignons, reconnaît les propres tissus de l'organisme comme «étrangers» et commence à les combattre. Cette programmation incorrecte du système immunitaire est ancrée dans les gènes et n'est donc pas contagieuse.
Les symptômes de cette maladie ne sont pas non plus contagieux. Cela comprend également les aphtes dans la région génitale ou dans la bouche.
Contrairement à la croyance populaire, il n'y a aucun risque d'infection même avec des aphtes.