Maladie encore
Qu'est-ce que Still Disease?
La maladie de Still est également appelée systémique arthrite idiopathique juvénile désigné. Il s'agit d'une maladie rhumatismale qui affecte non seulement les articulations mais également les organes. Le mot juvénile signifie qu'il s'agit d'une maladie infantile, moins d'un enfant sur 100 000 en Europe développe la maladie de Still chaque année. C'est donc une maladie rare.
D'autres variantes du rhumatisme infantile sont plus fréquentes et surviennent chez environ 10 enfants sur 100 000. La maladie de Still - également connue sous le nom de syndrome de Still - survient également chez les adultes et est alors appelée Maladie de Still adulte désigné. Encore une fois, moins d'une personne sur 100 000 souffre de cette maladie chaque année.
Avec une thérapie appropriée, la maladie de Still a un parent bon pronostic, mais il existe également des dégradés difficiles.
Nous vous recommandons de traiter d'abord les sujets principaux afin d'obtenir des informations générales:
- rhumatisme
- Polyarthrite juvénile
Je reconnais la maladie de Still à ces symptômes
Dans toutes les maladies du groupe dit rhumatismal - qui comprend également la maladie de Still - une réaction inflammatoire dans diverses articulations se produit généralement. Les articulations plus grosses telles que la cheville, le genou, la hanche, le coude, l'épaule ou le poignet sont particulièrement souvent touchées.
Il y a douleur, gonflement, rougeur et surchauffe dans les articulations touchées. Dans le cas des enfants, cela peut être démontré en refusant de courir, par exemple. Dans la maladie de Still, cependant, ces problèmes articulaires typiques n'apparaissent souvent que des mois après le début de la maladie. Cela rend difficile la recherche d'un diagnostic.
La maladie débute généralement par des épisodes de forte fièvre autour de 40 ° C, qui surviennent principalement le matin et le soir. La fièvre ne peut pas être suffisamment réduite avec les antipyrétiques conventionnels. Les personnes touchées se sentent souvent ennuyées et épuisées,
Les enfants peuvent attirer l'attention en mangeant et en buvant moins, en ayant un besoin accru de sommeil et en criant davantage.
Au début, la maladie de Still ressemble souvent à une infection aiguë. Ceci est accompagné d'une éruption cutanée de couleur saumon à fines taches dans la région de l'estomac, de la poitrine et du dos, ainsi que dans le haut des bras et les cuisses. L'éruption cutanée provoque souvent des démangeaisons. Au début de la maladie, des douleurs dans la colonne cervicale peuvent survenir, par exemple en tournant la tête.
Dans la maladie de Still, une atteinte d'organe inflammatoire se produit généralement également. Cela peut se manifester de manière très différente, selon les organes affectés. Des symptômes tels qu'une respiration douloureuse due à une atteinte inflammatoire des poumons, des problèmes cardiaques dus à une inflammation du péricarde et des douleurs abdominales dues à une inflammation du péritoine apparaissent.
De plus, il existe généralement un gonflement de nombreux ganglions lymphatiques répartis sur le corps (gonflement généralisé des ganglions lymphatiques) et une hypertrophie de la rate et du foie (hépatosplénomégalie), qui peut devenir perceptible lors d'un examen échographique de l'abdomen (échographie abdominale).
Le gonflement des ganglions lymphatiques peut également indiquer d'autres maladies dangereuses et doit être examiné par un médecin immédiatement s'il s'arrête. Pour cela, lisez l'article sous: Gonflement chronique des ganglions lymphatiques - qu'y a-t-il derrière?
Quels organes peuvent être affectés par la maladie de Still?
Il est caractéristique de la maladie de Still qu'en plus de l'atteinte des articulations, les organes internes sont également affectés. Divers organes peuvent devenir enflammés dans le cadre de la maladie et conduire ainsi à des plaintes.
Les réactions inflammatoires les plus fréquentes sont le péritoine (péritonite), le péricarde (péricardite) et les poumons (pleurésie) affecté. Les symptômes possibles sont des douleurs abdominales, des problèmes cardiaques ou des douleurs lors de l'inspiration profonde.
La rate et le foie sont également souvent hypertrophiés. Cependant, cette hypertrophie n'est pas due à une atteinte inflammatoire directe de ces organes.
L'atteinte inflammatoire des méninges peut rarement survenir chez les adultes atteints de la maladie de Still (méningite) viens.
Lisez des informations supplémentaires sur les maladies mentionnées ci-dessus sur:
- Qu'est-ce que la péritonite?
- Comment s'exprime la péricardite?
Traitement de la maladie de Still
Il n'y a pas de thérapie causale qui puisse guérir la maladie de Still. Cependant, il existe de nombreux médicaments qui peuvent aider à prévenir, ou du moins minimiser, les dommages aux articulations et aux organes qui résulteraient d'une inflammation constante.
Une thérapie anti-inflammatoire de ce type est essentielle, en particulier pour les enfants qui sont encore en croissance, car cela peut entraîner des restrictions de mouvement permanentes ou des désalignements. Mais la thérapie anti-inflammatoire joue également un rôle important dans le maintien de la qualité de vie des adultes.
Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Still sont des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l'ibuprofène, le naproxène ou le diclofénac, des glucocorticoïdes tels que la prednisolone ou des agents thérapeutiques dits basiques ou des anti-rhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) tels que le méthotrexate, la sulfasalazine ou l'azoture.
Habituellement, une tentative de traitement avec des AINS est entreprise pendant quelques semaines au début, car ce sont les médicaments avec le moins d'effets secondaires graves. Si aucune amélioration adéquate ne peut être obtenue, des médicaments de l'un des autres groupes sont utilisés. Les glucocorticoïdes sont souvent très efficaces et, en raison de leurs nombreux effets indésirables, sont administrés en thérapie à long terme, si possible, aussi brièvement que possible.
Il est souvent nécessaire de commencer une thérapie avec des glucocorticoïdes jusqu'à ce que les agents thérapeutiques de base aient commencé à agir. Ceux-ci ont un début d'action retardé de quelques semaines à 3 mois. Ils doivent souvent être administrés sur plusieurs années.
En tant qu'option de traitement relativement nouvelle pour la maladie de Still, les soi-disant produits biologiques tels que l'anakinra sont de plus en plus présents. Ce sont des anticorps qui se lient à certains récepteurs ou médiateurs de la réaction inflammatoire et conduisent ainsi à une inhibition de l'inflammation.
En plus de la pharmacothérapie - en particulier avec la maladie de Still juvénile - la physiothérapie et l'ergothérapie régulières jouent un rôle d'accompagnement important.
Vous pouvez trouver plus d'informations sur les médicaments individuels à l'adresse:
- Effets secondaires de la cortisone - bénédiction ou malédiction?
Diagnostic de la maladie de Still
Afin d'arriver au bon diagnostic, l'anamnèse exacte, c'est-à-dire la collecte des antécédents médicaux, est cruciale. Les symptômes sont ici particulièrement importants.
Divers tests sanguins sont également effectués. Une augmentation significative des paramètres inflammatoires dans le sang est caractéristique de la maladie de Still. Il s'agit notamment des valeurs CRP et vitesse de sédimentation (BSG) et le nombre de globules blancs (Leucocytose). Dans la plupart des cas, il y a également une augmentation du nombre de plaquettes (Thrombocytose) et l'anémie (anémie) sur.
En règle générale, aucun anticorps typique des maladies auto-immunes n'est détectable dans le sang. Cependant, ces résultats ne sont pas spécifiques à la maladie. Il n'existe aucun test spécifique permettant de détecter la maladie de Still. Au contraire, une compilation et une évaluation de divers examens aboutissent finalement au diagnostic.
Dans le cas de la forme de la maladie de Still de l'enfant, les yeux sont généralement également examinés en détail pour un diagnostic plus approfondi, car divers types de rhumatismes chez les enfants peuvent impliquer les yeux, qui - s'ils ne sont pas traités - peuvent entraîner une perte de vision. En règle générale, il n'y a aucune preuve d'implication oculaire dans la maladie de Still.
Des examens complémentaires tels que l'échographie de l'abdomen ou des images échographiques / radiographiques / MRT de certaines articulations peuvent être utilisés pour confirmer le diagnostic.
Pour plus d'informations sur le diagnostic de la maladie de Still, voir: Procédure d'une IRM
Causes de la maladie encore
La cause de la maladie de Still n'a pas encore été complètement élucidée. C'est une maladie dite multifactorielle, c'est-à-dire une maladie qui résulte d'une interaction de nombreux facteurs.
On peut supposer que certaines conditions génétiques augmentent le risque de développer la maladie de Still. Si d'autres facteurs sont ajoutés, la maladie éclate.
L'état actuel de la recherche suggère que la maladie de Still est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire du corps attaque à tort les structures de son propre corps et conduit ainsi à de fortes réactions inflammatoires répétées.
En savoir plus à ce sujet sur: Maladies auto-immunes - Qu'est-ce que c'est?
Espérance de vie dans la maladie de Still
L'espérance de vie n'est généralement pas limitée par la maladie de Still - à condition qu'elle soit correctement traitée. En raison des progrès des traitements anti-inflammatoires et immunosuppresseurs, le taux de complications mortelles (mortelles) a considérablement diminué au cours des dernières décennies.
Il y a rarement des cours très compliqués avec une issue fatale.
Évolution de la maladie de la maladie de Still
Dans la plupart des cas, la maladie commence par des attaques récurrentes de fièvre et d'éruptions cutanées, ainsi que de fatigue et d'épuisement. Les problèmes articulaires ne se manifestent souvent que des mois après l'apparition des premiers symptômes.
L'évolution de la maladie et le pronostic varient considérablement d'une personne à l'autre. Dans certains cas, la maladie disparaît complètement pendant l'enfance et l'adolescence, dans d'autres, elle persiste toute la vie. Une distinction est alors faite entre une évolution dans laquelle les symptômes apparaissent dans des crises récurrentes, entre lesquelles peuvent se trouver des semaines, des mois ou des années sans symptômes, et une évolution chronique dans laquelle les symptômes persistent.
Chez environ 20 à 30% des patients atteints, la maladie est définitivement supprimée (rémission). Environ 40% des malades ne souffrent que d'une légère inflammation chronique des articulations, qui peut être bien gérée par un traitement médicamenteux et une physiothérapie de soutien.
Les symptômes dans les organes peuvent réapparaître par étapes, mais ils peuvent également être complètement absents pendant des années. Il existe également des cas dans lesquels la maladie peut difficilement être contrôlée par une thérapie et qui est associée à une destruction croissante des articulations et à des complications dans la région des organes.
Chances de guérison dans la maladie de Still
La maladie de Still ne peut être guérie. Du moins pas au sens traditionnel du terme.
Il y a des patients qui peuvent être amenés en rémission par thérapie. Dans ce cas, la rémission signifie que les symptômes ne surviennent plus et que la maladie est complètement sous contrôle. Cependant, comme elle peut resurgir à tout moment, on ne peut pas parler de cure au sens traditionnel.
La maladie de Still peut-elle être mortelle?
Oui. Il y a des complications au cours de la maladie qui peuvent être mortelles.
Cela inclut notamment le syndrome dit d'activation des macrophages, également appelé lymphohistiocytose hémophagocytaire. Dans le cadre de la maladie de Still ou dans le cadre d'une infection virale sous thérapie immunosuppressive pour la maladie de Still, il existe une réaction inflammatoire massivement excessive du système immunitaire.
Une fièvre persistante, une hypertrophie de la rate (splénomégalie) et divers changements de la formule sanguine se produisent. Trouver un diagnostic n'est pas toujours facile, car les symptômes cliniques mentionnés, c'est-à-dire fièvre et hypertrophie de la rate, surviennent également dans la maladie de Still non complicative.Seules les modifications de la formule sanguine vont alors dans le sens d'un syndrome d'activation des macrophages. La thérapie de cortisone à forte dose, les immunosuppresseurs et les produits biologiques sont utilisés en thérapeutique. La mortalité du syndrome d'activation des macrophages est extrêmement élevée sans traitement approprié. Mais même avec une thérapie, la mortalité peut atteindre 40%.
